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软组织

Kaposi型血管内皮细胞瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3963

Kaposi型血管内皮细胞瘤 【定义】Kaposi型血管内皮瘤是具有局部侵袭性的、由不成熟血管构成的肿瘤，主要含有Kaposi肉瘤样束状梭形细胞结构。 【同义词】Kaposi样婴儿血管内皮瘤，有Kaposi肉瘤样特征的血管瘤 【流行病学】本瘤罕见，无种族倾向。 【受累部位】肿瘤最..完善摘要

血管瘤病 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1804

血管瘤病 【定义】血管瘤病是一种弥漫性血管瘤累及身体大片连续区域，或者垂直蔓延累及多个组织平面(如皮肤、皮下、肌肉和骨)，或者穿过肌肉分隔累及相似组织(如多个肌肉)。此定义意味着血管瘤病的诊断需结合临床情况和病理所见。 【同义词和历史用语】血管畸形、动静脉畸形..完善摘要

淋巴管瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1692

淋巴管瘤 【定义】由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊性良性淋巴管病变。限局性和进展性淋巴管瘤的描述见WHO皮肤肿瘤分类。 【同义词】囊性水瘤 【流行病学】淋巴管瘤是常见的儿科疾病，大多见于出生时和1岁之内。某些患者有Turner综合征(和其他畸形综合征)，也可为流产儿..完善摘要

上皮样血管瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2564

上皮样血管瘤 【定义】一种良性血管肿瘤，由管腔形成良好但经 常不成熟的血管构成，大部分血管衬覆肥胖的上皮样(组织细胞样)内皮细胞，胞质嗜双染或嗜酸性，核大、浅染、有中位核仁。发生于皮下者一般与肌性动脉有关。大部分病变伴有明显的炎性成分。 【同义词】伴有嗜酸细..完善摘要

血管瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1938

血管肿瘤<dl style="text-indent:2em;">良性血管肿瘤非常常见，最常见的发病部位是皮肤皮肤肿瘤分类。这种良性血管性病变无论发生于什么部位，经常难以判断其是畸形、真性的肿瘤、还是反应性病变。同样，将血管内皮和淋巴管内皮加以可靠区分仍然基本上是不可能的，两者..完善摘要

多形性横纹肌肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2576

多形性横纹肌肉瘤 【定义】多形性横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肉瘤，几乎只发生在成年人，由具有骨骼肌分化的奇异的多边形、圆形和梭形细胞构成。不存在胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤成分。 【流行病学】病变几乎只发生在成年人，男性多见，平均年龄50～60岁。例外情况可见于儿童..完善摘要

腺泡状横纹肌肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3779

腺泡状横纹肌肉瘤 【定义】腺泡状横纹肌肉瘤是一种原始的、恶性、细胞学类似淋巴瘤的圆形细胞肿瘤，并有部分骨骼肌分化特点。 【同义词】横纹肌母细胞瘤，成横纹肌性肉瘤，单形性圆形细胞横纹肌肉瘤 【流行病学】腺泡状横纹肌肉瘤可发生在任何年龄，年幼儿童少见，以青少年..完善摘要

胚胎性横纹肌肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3519

胚胎性横纹肌肉瘤 【定义】具有胚胎性骨骼肌的表型和生物学特征的 一种原始的恶性软组织肉瘤。胚胎性横纹肌肉 瘤包括梭形细胞、葡萄状和间变性3种亚型。 【同义词】肌肉瘤，恶性横纹肌瘤，横纹肌肉瘤，成横纹肌性肉瘤，横纹肉瘤，胚胎性肉瘤 【流行病学】横纹肌肉瘤是儿童..完善摘要

横纹肌瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2341

骨骼肌肿瘤<dl style="text-indent:2em;">心脏外的横纹肌瘤有数种类型，可见于成人或儿童，并且非常罕见。临床行为良性，如果诊断正确，一般无大的生物学影响。</dl><dl style="text-indent:2em;">有骨骼肌分化的恶性肿瘤非常少见，但因为它是婴儿和儿童软..完善摘要

肌周细胞瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1902

肌周细胞瘤 【定义】良性肿瘤，一般位于皮下，由椭圆形至梭形的肌样细胞构成，在血管周围呈显著的同心圆状排列。细胞被认为有明显向血管周肌样细胞和肌周细胞分化的趋势。肌周细胞瘤、肌纤维瘤、血管平滑肌瘤和所谓的婴儿型血管周细胞瘤构成形态上连续的谱系。 【同义词】过..完善摘要

血管球瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2052

血管球瘤 【定义】由与正常血管球小体中修饰的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的间叶性肿瘤。 【流行病学】本瘤罕见，占软组织肿瘤的不到2%。近10%病例为多发性病变。恶性血管球瘤相当罕见，占血管球瘤的不到1%。 典型病变见于年轻人，但可发生于任何年龄。除发生于甲下者多..完善摘要

平滑肌肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3113

平滑肌肉瘤 【定义】平滑肌肉瘤是由具有明确平滑肌特点的细胞构成的恶性肿瘤。 【流行病学】软组织平滑肌肉瘤常发生于中年或老年患者，也可见于年轻人，甚至儿童。很大一部分腹膜后(包括骨盆)肉瘤是平滑肌肉瘤，也是起源于大血管壁的最常见肉瘤。发生于其他部位的平滑肌肉瘤..完善摘要

周细胞性血管周细胞性肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1573

周细胞性血管周细胞性肿瘤 传统的周细胞性/血管周细胞性肿瘤主要为血管外周细胞瘤，但现在认识到后者包括多种存在于薄壁分支状血管的肿瘤，如果将此类肿瘤重新分类，则只有少数梭形细胞肿瘤可定义为血管外周细胞瘤，尽管其与血管周细胞无明显相关性，而可能与孤立性纤维性肿..完善摘要

血管平滑肌瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3412

血管平滑肌瘤 【定义】皮下或真皮深部良性肿瘤，常有疼痛，肿瘤内成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间。本瘤与肌外周细胞瘤和肌纤维瘤构成形态上连续的谱系。 【同义词】血管肌瘤，血管的平滑肌瘤 【流行病学】血管平滑肌瘤是一种相对常见的肿瘤。在Hachisug..完善摘要

深部软组织平滑肌瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2672

深部软组织平滑肌瘤 【定义】是一种非常罕见的平滑肌瘤，发生于深部软组织或腹膜后/腹腔。 【流行病学】深部软组织平滑肌瘤存在与否及其诊断标准一直存在争议，只有散发性病例报道，但最近Kilpaatrick等、Billings等、Paal和Miettinen分别进行了3个大宗的病例报道。 【..完善摘要

炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2837

炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤 【定义】一种含有大量良性和恶性黄瘤细胞、非典型性梭形细胞和急慢性炎症细胞的恶性肿瘤。最初被认为是所谓的恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的一种亚型，目前对此种肿瘤分化的了解仍很少，其形态既有间叶性肿瘤又..完善摘要

巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/半有巨细胞的未分化多形性肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2842

巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/半有巨细胞的未分化多形性肉瘤 【定义】过去称为伴有明显破骨细胞性巨细胞的恶性纤维组织细胞瘤(MFH)亚型，现在认识到这种形态可见于多种类型的肿瘤。巨细胞MFH目前指有明显破骨细胞样巨细胞的未分化多形性肉瘤 【同义词】软组织恶性巨细胞..完善摘要

软组织巨细胞肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：4687

软组织巨细胞肿瘤 【定义】软组织巨细胞肿瘤(GCT-ST)原发于软组织，其临床和组织学表现类似于骨的巨细胞肿瘤，很少转移。 【同义词】软组织破骨细胞瘤，有低度恶性潜能的巨细胞肿瘤 【流行病】患者年龄5-89岁，但以40-50岁为主。发病率无性别差异。没有发现GCT-S..完善摘要

多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：7912

多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤 【定义】多形性恶性纤维组织细胞瘤目前指少数未分化多形性肉瘤。两个名称可作为同义词使用。目前的技术水平还不能确定肿瘤的分化方向。 【同义词】纤维黄色肉瘤，编织状或纤维母细胞型恶性纤维组织细胞瘤，恶性纤维黄色瘤..完善摘要

丛状纤维组织细胞性肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2114

丛状纤维组织细胞性肿瘤 【定义】丛状纤维组织细胞性肿瘤(PFT)是一种发生于儿童、青少年和年轻人的间叶性肿瘤，以纤维组织细胞形态和多结节性生长方式为特征。罕见转移。 【流行病学】PF’T易累及年轻人，就诊时平均年龄约为14。5岁。女性多于男性，女性与男性之比为..完善摘要

深在性良性纤维组织细胞瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2683

深在性良性纤维组织细胞瘤 一种良性纤维细胞瘤，肿瘤组织全部位于皮下组织、深部软组织或实质器官内。 【流行病学】位置深在的纤维组织细胞瘤罕见，根据仅有的1例报道，此种肿瘤占纤维组织性肿瘤的不到1%，其确切发病率难以统计，因为某些已报告的深部纤维组织细胞瘤可能实..完善摘要

腱鞘巨细胞肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2429

腱鞘巨细胞肿瘤 腱鞘巨细胞肿瘤包括一类病变，最常见的起源部位是关节滑膜、关节囊和腱鞘。根据其生长部位(关节内或关节外)和生长方式(局限性或弥漫性)，一般可分为几种亚型，各型临床表现和生物学行为不同。 【定义】局限性腱鞘巨细胞瘤是一种局限性滑膜样单个核细胞增生，..完善摘要

弥漫型巨细胞肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2549

弥漫型巨细胞肿瘤 【定义】弥漫性巨细胞肿瘤是一种滑膜样单个核细胞破坏性增生，内混有多核巨细胞、泡沫细胞、吞噬含铁血黄索的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长的软组织肿物，伴有/不伴有临近关节受累。 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细胞肿瘤..完善摘要

所谓的纤维组织细胞性肿瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1963

所谓的纤维组织细胞性肿瘤 在过去的10年中，纤维组织细胞性分化的概念受到了挑战，现在认为这是一种定义不明确的组织细胞形态分化。过去认为多形性恶性纤维组织细胞性肿瘤是一特殊类型的肿瘤，是最常见的成年人软组织肉瘤。现在，MFH和未分化多形性肉瘤是同义词，变成一种..完善摘要

硬化性上皮样纤维肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2292

B32 硬化性上皮样纤维肉瘤 【定义】硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)是一种特殊类型的纤维肉瘤，在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列，因此类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。 【流行病学】SEF是一种非常罕见的纤维肉瘤，发病年龄广，平均年龄45岁，无..完善摘要

黏液纤维肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2507

黏液纤维肉瘤 【定义】黏液纤维肉瘤包括一系列恶性纤维母细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。 【同义词】黏液样恶性纤维组织细胞瘤 【流行病学】黏液纤维肉瘤是老年人最常见的肉瘤之一，男性略多见。虽然总体发病年龄广，但主要累及50～8..完善摘要

低度恶性纤维黏液样肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：8224

低度恶性纤维黏液样肉瘤 【定义】低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和黏液样区域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构成的旋涡结构和弓状曲线形血管结构。 【同义词】伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤。纤维黏液样型纤维肉瘤 【流..完善摘要

成人型纤维肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2253

成人型纤维肉瘤 【定义】成人纤维肉瘤是一种由纤维母细胞及其产生的数量不等的胶原构成的恶性肿瘤，典型病例有鲱鱼骨样结构，不同于婴儿纤维肉瘤和其他特殊类型的纤维母细胞性肉瘤。 【流行病学】因为成人纤维肉瘤在一定程度上为排除性诊断，并且近年又认识到一些特殊类型的..完善摘要

黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：6191

黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤 【定义】黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤(MIFS)是一种独特的低度恶性肉瘤，具有黏液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞(virocyte)样细胞，主要累及手足。 【同义词】伴有病毒细胞样(virocyte)和Reed-Steinberg样细胞的肢体末端炎症性黏液玻璃样肿瘤..完善摘要

婴儿型纤维肉瘤 [2007-08-16]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5667

婴儿型纤维肉瘤 【定义】婴儿型纤维肉瘤(IFS)的组织学表现与典型的成人型纤维肉瘤相同，但预后明显较好。发生于婴儿和年幼儿童，罕见转移，自然病程类似于纤维瘤病。IFS的形态和遗传学表现与先天性中胚叶肾瘤有相关性。 【同义词】先天性纤维肉瘤，先天性婴儿纤维肉瘤..完善摘要