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成人型纤维肉瘤
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成人型纤维肉瘤
成人型纤维肉瘤
【定义】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {成人纤维肉瘤是一种由纤维母细胞及其产生的数量不等的胶原构成的恶性肿瘤，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s典型病例有鲱鱼骨样结构，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s不同于婴儿纤维肉瘤和其他特殊类型的纤维母细胞性肉瘤。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【流行病学】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {因为成人纤维肉瘤在一定程度上为排除性诊断，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s并且近年又认识到一些特殊类型的纤维瘤，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s故本瘤的发病率难以估计。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W最多可能占成人肉瘤的1～3%，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s也有混合性纤维肉瘤结构。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W经典的纤维肉瘤最常见于中年和老年人，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s偶尔见于儿童(见婴儿纤维肉瘤部分)。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W发病率无性别差异。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【受累部位】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {累及肢体、躯干、头颈部的深部软组织。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W发生于内脏器官的纤维肉瘤也有报道，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s但较早期报告的病例性质尚有疑问。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W腹膜后纤维肉瘤罕见。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【临床表现】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {纤维肉瘤表现为伴有或不伴有疼痛的肿物，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s特殊部位肿瘤可引起一些局部症状。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W低血糖症曾有报道。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【病因学】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {无特殊易感因素。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W虽然不能确定早期文献报道的肿物性质，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s但其中某些发生在曾进行过放射治疗的部位，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s少数情况与异物植入有关。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W真皮纤维肉瘤(见WHO皮肤肿瘤)、孤立性纤维性肿瘤和分化好的脂肪肉瘤在原发或复发时均可出现成人纤维肉瘤的组织学特点，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s复发时出现此特点可能是肿瘤演进的结果。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【巨检】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {典型纤维肉瘤表现为界限清楚的白色或褐色肿物，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s硬度与胶原含量有关。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W高级别肿瘤内可见出血和坏死。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【组织病理学】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {肿瘤由梭形细胞构成，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s排列成特征性的连绵束状结构，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s细胞束排列成角，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s类似V形臂章或鲜鱼骨样。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W可见编席状结构。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W肿瘤细胞核两端渐细、深染，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s核仁明显或不明显、胞质稀少。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W常可见到不同程度的分裂活性。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W更高级别肿瘤中，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s细胞核更加深染，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s可见局灶性圆形细胞和多核细胞，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s但多形性明显的肉瘤称为所谓的恶性纤维组织细胞瘤(未分化多形性肉瘤)。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W间质含有数量不等的胶原成分，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s可以形成纤细的细胞间网络结构，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s也可形成细胞成分稀少的弥漫性或"瘢痕样"硬化或玻璃样变区域。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W可发生黏液变和骨软骨化生。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W纤维肉瘤一般比纤维瘤病细胞更丰富，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s核更大，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s更深染。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W但纤维肉瘤中可见纤维瘤样区域，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s有时需认真取材才能确诊。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【免疫表型】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {纤维肉瘤vimentin阳性，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 sSMA阳性的肿瘤细胞非常少，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s代表肌纤维母细胞分化。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W某些来源于真皮纤维肉瘤或孤立性纤维性肿瘤的病例CD34阳性。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【超微结构】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {纤维肉瘤由纤维母细胞构成，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s细胞内有丰富的粗面内质网，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s缺乏肌微丝、外板和细胞间连接。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W偶尔细胞周边部有微丝束，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s提示有肌纤维母细胞分化，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s但有明显微丝束的肿瘤应称为肌纤维肉瘤。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【遗传学】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {成人纤维肉瘤有多种复杂的染色体重排，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s无特征性改变。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W但有2例成人纤维肉瘤具有相同的2q21-qter染色体，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s形成2q部分性三倍体或四倍体核型。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W结合其他病例的报告结果，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s2q14-22区一个或多个基因的破坏可能对某些成人纤维肉瘤的发病有一定作用。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
【预后因素】4 p/ `6 p3 @; o( O( ]/ _8 U1 o* ^9 Z3 B4 [' k5 ?' n2 T' I* z; f: q' {最近没有以目前定义为标准的纤维肉瘤病例系列报告。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W早期文献报道的纤维肉瘤，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s其行为与肿瘤分组、肿瘤大小和肿瘤与表面皮肤的距离有相关性。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W局部复发率与肿瘤切除是否充分有关，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s复发率为12%-79%。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
纤维肉瘤易转移至肺和骨，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s尤其是中轴骨，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s罕见淋巴结转移。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W9%～63%患者发生转移，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s并且转移率具有时间和肿瘤级别依赖性，- A9 K; I8 u4 z1 i7 P. g- K' I3 s5年存活率为39%～54%。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W提示预后差的指标有：肿瘤级别高、细胞丰富并且胶原少、分裂象>20/10HPF、有坏死、以及胶原含量少。+ c- p/ e6 r8 F5 K5 u: y/ S2 {' o; u8 W
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