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腱鞘巨细胞肿瘤
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腱鞘巨细胞肿瘤
腱鞘巨细胞肿瘤
腱鞘巨细胞肿瘤包括一类病变，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z最常见的起源部位是关节滑膜、关节囊和腱鞘。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w根据其生长部位(关节内或关节外)和生长方式(局限性或弥漫性)，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z一般可分为几种亚型，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z各型临床表现和生物学行为不同。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【定义】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S局限性腱鞘巨细胞瘤是一种局限性滑膜样单个核细胞增生，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z伴有数量不等的多核破骨细胞样细胞、泡沫细胞、含铁血黄素细胞和炎症细胞，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z最常见的发病部位是手指。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【同义词】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S腱鞘滑膜巨细胞肿瘤，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z局限性；结节性腱鞘滑膜炎
【流行病学】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S局限性腱鞘巨细胞肿瘤很常见，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z并且是最常见的一种巨细胞肿瘤。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w任何年龄均可发病，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z患者一般30-50岁，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z女性和男性的发病比例为2:1。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【受累部位】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S局限性巨细胞肿瘤主要发生在手部，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z也是手部最常见的肿瘤。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w大约85%发生在手指，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z靠近腱鞘滑膜或指间关节，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z一般不侵蚀或浸润临近骨组织，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z累及皮肤者罕见。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w其他发病部位有腕、踝/足、膝，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z非常罕见于肘部和髋部。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【临床表现】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S最常见的就诊症状是无痛性肿胀，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z肿物缓慢长大，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z病程长，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z术前病程一般数年。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w部分病例(1%～50%)有创伤史。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
影像学检查一般显示界限清楚的软组织肿物，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z偶尔附近关节有变性改变或者附近骨组织受侵蚀。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【病因学】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S根据动物模型结果，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z常有创伤史和右手前三指好发。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w一项X染色体灭活研究提示病变为多克隆性，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z最初认为腱鞘滑膜巨细胞肿瘤是一种炎症性病变。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w但某些病例为非整倍体核型、有克隆性染色体异常、以及病变能够自主性生长，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z强烈提示本病为肿瘤性病变。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【巨检】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S肉眼检查，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z大多数局限性巨细胞肿瘤较小(0.5-4cm)，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z但发生于大关节的病变可较大。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w肿物界限清楚，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z典型病变为分叶状、白色至灰色，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z伴有黄色和褐色区域。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【组织病理学】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S肿瘤为分叶状，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z界限清楚，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z至少部分区域有纤维性包膜。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w镜下表现因单个核细胞、多核巨细胞、泡沫样吞噬细胞、含铁血黄素和间质含量的不同而有所不同。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w一般有明显的破骨细胞样细胞，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z细胞核数目不等3-4个至>50个，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z但细胞高度丰富的肿瘤中此种细胞可以不明显。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w大多数单个核细胞较小、圆形或梭形，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z胞质浅染，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z核圆形或肾形，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z并常有核沟。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w常伴有较大的上皮样细胞，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z胞质毛玻璃样，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z核圆形，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z空泡状。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w常见黄瘤细胞，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z并在结节周边部有局部聚集的倾向，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z可以伴有胆固醇裂隙。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w基本上均可见到含铁血黄素沉积。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w间质有不同程度玻璃样变，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z偶尔可有骨样组织。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w裂隙状腔隙不如弥漫性巨细胞肿瘤多见。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w核分裂活性平均3～5个/10HPF，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z也可达20个/10HPF。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w罕见局灶坏死。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【免疫表型】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S免疫组化单个核细胞CD68阳性。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w有些细胞可以同时表达肌特异性肌动蛋白(HHF35)。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w据报道约50%病例含有desmin阳性的树状突细胞。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
多核巨细胞表达CD68、CD45和酒石酸拮抗性酸性磷酸酶等标记物。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【超微结构】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S超微结构研究发现肿瘤含有多种细胞成分，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z大部分为组织细胞样细胞、伴有纤维母细胞样细胞、中间型细胞、泡沫细胞和多核巨细胞。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【遗传学】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S据报道11例腱鞘巨细胞肿瘤有细胞遗传学改变，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z全部为近二倍体或假二倍体核型，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z大多数为简单染色体结构的改变。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w1号染色体短臂经常受累，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z11例中有7例断裂点集中位于p11-p13。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w有重复出现的t(1;2)(p11;q35-36)易位，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z其他几个易位伙伴有3q21、5q31和1lqll。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w此外，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z2例无lpll-13重排的病例具有涉及16q24的易位，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z因此可能是另一种原发性细胞遗传学改变。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w染色体数目的变异似乎少见。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w尤其需要指出的是：多余的5和7号染色体常见于弥漫性巨细胞肿瘤，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z但在局限性巨细胞肿瘤中未见描述。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
【预后因素】. K1 m( i9 S) I) u8 o* ^9 Z. r/ b( l) B* d- N7 F0 F( l) a6 c3 B) J4 J7 b( y2 U: X+ w0 p' S局限性巨细胞肿瘤是一种良性病变，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z有局部复发潜能。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w可选择局部切除。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w4%-30%的病例复发，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z但复发一般无破坏性，( n3 \; f1 c/ S. E+ h/ d+ C8 w: Z并且再次手术切除可以控制。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w最近有人提出细胞高度丰富的肿瘤和分裂象计数高的肿瘤易于复发。8 V( f) f4 u3 S0 {* ]8 ~6 x5 E2 A9 w
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