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血管瘤病
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血管瘤病
血管瘤病
【定义】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F血管瘤病是一种弥漫性血管瘤累及身体大片连续区域，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R或者垂直蔓延累及多个组织平面(如皮肤、皮下、肌肉和骨)，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R或者穿过肌肉分隔累及相似组织(如多个肌肉)。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d此定义意味着血管瘤病的诊断需结合临床情况和病理所见。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
【同义词和历史用语】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F血管畸形、动静脉畸形和静脉畸形曾作为血管瘤病的同义词。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d这些早期名称反映了一种主流观点，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R认为血管瘤病可能是先天性畸形(而非肿瘤)，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R因此出现在儿童期。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d"浸润性血管脂肪瘤"指肌肉内由成熟血管和脂肪成分构成的病变，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R同样是血管瘤病。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
【流行病学】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F约2/3病例于20岁之内起病，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R几乎所有病例40岁前病变明显。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d女性发病率略多于男性(1758)。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
【受累部位】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F半数以上病例发生于下肢，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R其次为胸壁、腹部和上肢。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
【临床表现】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F受累区域弥漫性持续肿胀，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R偶尔大小有消长，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R并受用力的影响。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d只有少数病例有明显动静脉分流，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R造成肢端肥大。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d受累部位平片显示肿物界限不清，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. RCT扫描可发现与扭曲血管相应的匐形血管影。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
【巨检/组织病理学】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F病变为界限不清的肿物，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R直径从数厘米至10～20cm。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d虽然病变颜色可有不同，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R但多数病变因含成熟脂肪组织，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R外观呈脂肪样。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d血管瘤病有两种结构。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d较常见的一种结构是软组织内有静脉性、海绵样和毛细血管型血管混合性随意分布。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d静脉型血管的管壁不规则变薄，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R自血管壁发出花束状排列的簇状小血管。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d第二种结构类似浸润性毛细血管型血管瘤。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d两种结构均经常伴有大量成熟脂肪组织。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d虽然第一种结构是血管瘤病的高度特征性结构，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R但不能只根据此种结构做出诊断，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R必须结合临床表现。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
少数有明显球细胞的病变应归为球血管瘤。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
【预后因素】6 s, G1 U: {' @8 p) a9 V' {4 O+ ?6 V- i( @7 f) P6 n4 [+ Q- R( G, H; a( D* F虽然血管瘤病被认为是良性病变，: Z6 m) O4 b9 r3 B7 q4 R8 F0 @. R但接近90%病例持续存在(常被误认为局部复发)。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d某些研究认为接近50%病例多次复发。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d无转移或恶变的报告。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d 复发可能是弥漫性病变切除不完全所致。+ q' t5 z( @( G8 O6 g; L1 K' p7 G2 d
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