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深部软组织平滑肌瘤
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深部软组织平滑肌瘤
深部软组织平滑肌瘤
【定义】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e是一种非常罕见的平滑肌瘤，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J发生于深部软组织或腹膜后/腹腔。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
【流行病学】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e深部软组织平滑肌瘤存在与否及其诊断标准一直存在争议，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J只有散发性病例报道，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J但最近Kilpaatrick等、Billings等、Paal和Miettinen分别进行了3个大宗的病例报道。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
【受累部位】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e深部软组织平滑肌瘤最多见的部位是四肢皮下深部或骨骼肌内，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J也可发生于骨盆腹膜后和腹腔，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J包括系膜和网膜。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V肿瘤原发于软组织，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J与子宫平滑肌瘤无关系。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
【临床表现】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e男女发病率无差异，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J但发生于腹膜后或腹腔的平滑肌瘤几乎只见于女性。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V大部分患者为青年人或中年人。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V许多病变有钙化，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J放射检查可发现。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
【巨检】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e深部软组织平滑肌瘤为界限清楚的灰白色肿物，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; JKilpatrick等报道的11例深部软组织平滑肌瘤最大直径2。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V5～15cra，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J平均7.7cm，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J大部分5cm或 5cm，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J超过血管平滑肌瘤的常见大小。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: VBillings等报道的20例腹膜后和3例腹腔平滑肌瘤3。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V2-37cm大小，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J平均14cm。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: VPaal和Miettinen报道的51例腹膜后平滑肌瘤最大直径2。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V5～31cm，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J平均16。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V2cm，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J肿瘤重量28～5400g，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J平均1600g。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V常见黏液变
【组织病理学】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e深部软组织平滑肌瘤的细胞非常类似于正常的平滑肌细胞，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; JHE染色胞质嗜酸性，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J嗜品红，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; JMasson三色染色胞质红染，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J细胞良善，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J一致性，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J核两端钝，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J雪茄形。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V细胞有序交织束状排列，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J细胞分化好，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J异型性小或缺如，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J至多有极低水平的分裂活性。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V发生于肢体和男性腹腔内的病变分裂象<1/50HPF，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J女性腹膜/腹膜后病变(激素受体阳性)分裂象可以达到5/50HPF。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V不能出现坏死。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V大部分病变细胞不丰富，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J大的平滑肌瘤内常见变性或退形性变，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J如纤维化、玻璃样变、钙化和黏液变。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V偶见骨化、局灶上皮样变、透明细胞变和脂肪分化。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V如有明显脂肪改变，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J则应称为肌脂肪瘤。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V局灶退性变核非典型性的意义尚不明确，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J应仔细寻找分裂象并进一步取材。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
【免疫表型】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e肿瘤细胞actin阳性，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; Jdesmin和S-100至少局灶阳性。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: Vhcaldesmon阴性。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: VBillings等报道，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J检测6例腹膜后平滑肌瘤孕酮受体全部阳性，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J其中5例雌激素受体阳性，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J提示肿瘤可能来源于激素敏感的平滑肌细胞。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V但躯体平滑肌瘤和腹膜后平滑肌肉瘤均不表达激素受体蛋白。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
【预后】/ e+ D4 ]1 \) @9 w5 V3 t4 y9 p6 E. A( V4 I. p, @3 x9 ^7 H- i1 s5 `2 h1 k3 x. u/ U6 e深部软组织平滑肌瘤完全切除应可治愈，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J如局部复发，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J则复发瘤应无破坏性。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V长期随访未见有转移者，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J局部复发率Billings等报道为1/29，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; JPaal和Miettinen报道为2/36，, @7 d( U; @4 O; f+ K1 N9 z; A3 I: U) X/ f4 S9 }; J但经随访未发现复发性肿瘤有进展的表现。: `: w4 C, S- p- ?/ J6 h* V1 l5 m: V
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