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硬化性上皮样纤维肉瘤
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硬化性上皮样纤维肉瘤
B32 硬化性上皮样纤维肉瘤
【定义】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)是一种特殊类型的纤维肉瘤，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B因此类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【流行病学】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) tSEF是一种非常罕见的纤维肉瘤，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B发病年龄广，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B平均年龄45岁，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B无性别差异。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W最初25例SEF报告之后，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B大约又有25例病例报道。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【受累部位】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t大多数肿瘤位于下肢和肢带部位，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B其次为躯干、上肢和头颈部。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 WSEF总是位置深在，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B常贴于骨上，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B但很少侵及下方骨。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【临床表现】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t表现为病程不等的肿物，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B1/3病例肿物明显增大并伴有疼痛。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【巨检】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t肿物大小差异很大，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B2 ～22cm，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B平均7～10cm。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W一般界限清楚，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B分叶状或多结节状，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B切面质硬、白色。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W可见黏液样、囊性变和钙化区。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W坏死少见。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【组织病理学】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t总体上，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ BSEF明显硬化，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B含有小的上皮样细胞构成的巢状、条索状和腺泡状结构，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B胞质稀少、透明或嗜酸性，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B异型性不明显，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B分裂活性低。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W肿瘤有丰富的胶原性间质，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B有明显嗜酸性，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B并排列成粗大的纤维条带、精制的花边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W还可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的不明显梭形束状结构、类似于黏液瘤或黏液纤维肉瘤的细胞稀少的黏液样区域、变性黏液样囊肿、骨化生灶和钙化灶。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 WSEF常有血管周细胞瘤样血管结构。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W虽然界限清楚，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B但肿瘤边缘可有血管受侵。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【免疫表型】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) twimentin免疫组化都为阳性，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B但CD34、LCA、HMB5、CD68、desmin、GFAP和TP53阴性。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W少数病例EMA和S-100蛋白局灶弱阳性，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B细胞角蛋白阳性者更加罕见。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【超微结构】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t肿瘤细胞显示纤维母细胞的特点，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B有平行排列的充满颗粒状物质的粗面内质网和明显的中间丝网络，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B可以形成校周旋涡结构。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【遗传学】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t1例发生于14岁男孩的硬化性上皮样纤维肉瘤有复杂核型，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B并有12q13和12q15扩增，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B其中包括HMGIC基因，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B以及9p13重排，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B此种重排同样见于1例核型复杂的成年人纤维肉瘤。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W另1例有不同的核型改变，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B涉及Xql3、 6q15和22q13.。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
【预后因素】0 O+ d/ v. Q, ]3 _: i- M1 H+ s1 `; Y, N7 W. x- [/ N1 l' o; ~7 o- t, R2 V) t>50%的患者发生一次或多次局部复发，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B平均出现时间为5年；>40%的患者转移，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B平均出现时间为8年。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W转移部位一般为肺、胸膜和骨。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W11年后，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B半数病例或死于本病或复发带瘤生存。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W最近报道的肿瘤转移率和死亡率稍高，* y1 I4 `6 r+ J; O5 [9 L* T1 S+ B原因可能是肿瘤平均较大、位于颅内、以及病例分析时可能带有偏见。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W对预后有不良影响的因素有：肿瘤位置靠近中心、肿瘤较大、男性、有局部复发和转移。2 z/ n+ K* p/ _1 P* g/ |6 u3 @/ ~2 W
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