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黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤
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黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤
黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤
【定义】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤(MIFS)是一种独特的低度恶性肉瘤，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J具有黏液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞(virocyte)样细胞，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J主要累及手足。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【同义词】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @伴有病毒细胞样(virocyte)和Reed-Steinberg样细胞的肢体末端炎症性黏液玻璃样肿瘤。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a肢端黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J伴有奇异型巨细胞的软组织炎症性黏液样肿瘤。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【流行病和病因】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @MIFs罕见，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J主要发生于成人，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J发病高峰年龄为30--60岁，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J发病率无男女差异。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a病变内可见明显的急性和慢性炎细胞浸润，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J以及多数病例有长期肿物的病史，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J提示病因可能为感染性。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a但是利用免疫组化和PCR方法未发现MIFS有CMV或BV感染的证据，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J并且细菌、霉菌和分支杆菌染色均为阴性。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【临床表现】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @分别含有44个和51个病例的2个大宗病例研究提示此肿瘤好发于肢体末端。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a2/3病例累及手部和腕郡，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J1/3病例累及足和踝。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a罕见肘和膝受累。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a大多数患者表现为病史相对较长的缓慢生长的界限不清的肿物，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J偶有疼痛和活动受限。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a术前大多诊断为良性病变，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J包括腱鞘滑膜炎、神经节囊肿和腱鞘巨细胞肿瘤。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【巨检】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @大部分病例界限不清，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J多结节状，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J常有交替分布的纤维带和黏液带。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a肿瘤从＜lcm到8cm，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J平均3cm到4cm。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【组织病理学】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J并常累及关节和肌腱。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a常见真皮受累，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J但罕见骨骼肌受累。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a未见骨受累。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性炎症细胞浸润，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J并有交替分布的玻璃样带和黏液带，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J两者可呈不同比例。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 aMIFS的肿瘤细胞主要有3种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a这些细胞单个散在分布或形成融合结节。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【免疫表型】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @肿瘤细胞vimentin强阳性，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ JCD68和CD34不同程度阳性，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ JSMA罕见阳性。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a偶尔CK弱阳性。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a最重要的是LCA、T和B细胞标记物和CD30阴性。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【超微结构】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @3种肿瘤细胞均有纤维母细胞的特征，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J有丰富的粗面内质网和线粒体，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J偶尔中间丝在核周形成致密旋涡结构。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
类似脂肪母细胞的肿瘤细胞有胞质内假包含体，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J其内含有细胞外黏液样物质。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【遗传学】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @只有一个病例有细胞遗传学资料，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J显示t(1;10)易位以及染色体3和13丢失。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
【预后因素】8 p+ a: ?- L2 B9 o) W) z4 R5 x- f7 s0 z0 K0 v; M6 x* M4 S) N3 o+ l7 z* @局部复发率的报道差异很大，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J从20%-70%。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a一组大宗病例研究显示，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J局部再次复发并伴有肿瘤向肢体近端蔓延，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J最终导致1/3以上有局部复发的患者被截肢。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a局部复发率的差异可能因原发肿瘤手术处理的差异、误诊为良性肿瘤的比例较高以及临床随访时间的差异所致。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a目前资料显示肿瘤可发生远处淋巴结转移和肺转移，5 e( |9 {. M2 M* S, G6 V7 N- c. e( I+ J但非常罕见(<2%)。8 \4 w: i, E/ j5 J. ?5 E5 P( f5 N+ a2 `' M6 f2 a
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