多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤 - 外科病理 >> 软组织 >> 脂肪细胞肿瘤

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多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤

开放分类：多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤

多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤

【定义】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

多形性恶性纤维组织细胞瘤目前指少数未分化多形性肉瘤。两个名称可作为同义词使用。目前的技术水平还不能确定肿瘤的分化方向。

【同义词】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

纤维黄色肉瘤，编织状或纤维母细胞型恶性纤维组织细胞瘤，恶性纤维黄色瘤

【历史注解】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

多年以来，人们认为多形性MFH是MFH的原始类型，并且是成年人最常见的软组织肉瘤。根据形态和组织培养结果，多形性MFH最初被定义为兼有纤维母细胞和组织细胞分化的多形性梭形细胞恶性肿瘤，目前普遍认为所谓多形性MFH的形态结构可见于多种低分化恶性肿瘤，而且这些肿瘤没有真性组织细胞性分化的证据。目前，只有很少一部分现在尚不能确定分化方向的多形性肉瘤仍然保留多形性MFH这一名称。结果，在过去的10年中，多形性MFH的发病率急剧下降，而且当有纤维母细胞性或肌纤维母细胞性分化的多形性肉瘤的诊断标准能够确定的时候，多形性MFH这一名称可能会完全消失。

【流行病学】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

多形性(MFH样)肉瘤40岁以上成年人最常见，总体发病率约为每年1～2/100000，并且随年龄增长发病率逐渐升高。大多数未分化高级别肉瘤患者年龄在40岁以上，发病高峰年龄在50-70岁。少数病例见于青少年和年轻人，男性略占优势，男女之比为1.2：1。

【受累部位】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

大多数未分化高级别多形性肉瘤发生在四肢(尤其下肢)，其次为躯干。大多数病变位于深部(筋膜下方)软组织，而<10%的病变原发于皮下组织。多形性肉瘤中一个明显的例外是去分化脂肪肉瘤，最常见于腹膜后。

【临床表现】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

典型的未分化高级别多形性肉瘤为大的深在性肿物，病变进展快，常迅速增大。只有生长非常迅速的肿瘤伴有疼痛。约5%患者在就诊时已有转移，大多转移至肺。虽然对此肿瘤的病因知之甚少，但一部分(<2%～3%)多形性肉瘤发生在受过放射治疗的部位，极少数病变发生在慢性溃疡或瘢痕部位。

【巨检】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

大部分未分化高级别多形性肉瘤为局限性、膨胀性生长的肿物，可有假包膜。肿物大小和生长部位有一定关系，皮下病变经常<5cm，而腹膜后病变经常>20cra，大部分肿瘤的最大直径介于5-15cm之间。切面表现多样，可有白色纤维性区域或肉质感区，并可混合有坏死、出血和黏液变区。除去分化脂肪肉瘤周围有分化好的脂肪成分外，无清楚的分化方向确定的肉眼表现。

【组织病理学】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，作出的一种排除性诊断。未分化高级别多形性(MFH样)肉瘤是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，有些病例有明显的纤维性间质。这些肿瘤的共同特点是：细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，并混合有数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞(胞质可为泡沫状)。常有编席状结构和间质慢性炎细胞浸润。梭形细胞最常表现为纤维母细胞、肌纤维母细胞或平滑肌样细胞。如果MFH样肿瘤显示成肌性(多形性平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤)、癌性和黑色素瘤分化，则常有更明显的嗜酸性胞质和明显的大多角形细胞。束状梭形细胞区的存在提示可能有平滑肌或神经鞘分化(需经免疫组化和电镜证实)。所有病例必须充分取材，检查有无脂肪母细胞和"恶性"骨样组织存在。

【免疫组化】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

免疫组化的广泛应用是MFH这一概念逐渐消亡的一个重要原因。大多数高级别多形性肉瘤有确定的分化方向，将癌、黑色素瘤和淋巴瘤排除之后，多形性肉瘤最常见的类型是多形性平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和黏液纤维肉瘤。免疫组化对非间叶性恶性病变的区分有关键作用。有争议的一个问题是：免疫组化时，某种特殊抗原需达到怎样的阳性程度才能确定某种分化方向，但各种不同多形性肉瘤有其各自的诊断标准，而且这些标准都有重现性。只有很少数细胞上皮性或成肌性抗原阳性时意义不大，不能排除未分化多形性肉瘤的诊断。目前认为组织细胞性标记物(如。1-抗胰蛋白酶、。1-抗糜蛋白酶、溶菌酶和CD68)对多形性肉瘤的诊断无帮助。

【超微结构】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

肿瘤的超微结构因形成多形性肉瘤的细胞类型而定。因此类肿瘤几乎均为低分化，故可能只有少数细胞有特殊的分化特点。多数肿瘤细胞显示相对未分化的非特异性纤维母细胞样或组织细胞样特点。

【遗传学】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

MFH的遗传学表现难以分析，原因是这些年诊断标准始终有变化。据报道，有50例以上编席样或多形性或非特指的MFH存在细胞遗传学变异。只有少数巨细胞型和炎症型MFH经过细胞遗传学研究。一般来说，MFH的核型高度复杂，有明显肿瘤内异质性，染色体数目大部分为三倍体或四倍体。也有少数近二倍体核型的报道。未见特异性染色体结构和数目的变异，但常见端粒联接、环形染色体和/或双中心性染色体，但这些染色体变异同样常见于其纤维组织细胞性病变。因为多数病变有大量标记染色体，所以不可能根据细胞遗传学资料来可靠评价基因组不平衡的分布情况。

利用比较基因组杂交方法对基因组不平衡情况进行分析，发现常有2p24-pter和2q32-qter丢失，染色体11、13、16、7p15-pter、7 q32和lp31多余。

定位于12q13-15上的几种原癌基因似乎参与了MFH样多形性肉瘤的发病，如SAS、MDM2、CDK4、DDIT3(a。k。a。CHOP)和HMGIC(a。k。a。HMGA2)，MFH中都有这些基因扩增的报道。在8p23。1扩增区发现一种MASLl候选基因。

TP53、RBl和CDKN2A变异(突变或删除)可能在多形性肉瘤的发病中起关键作用，但尚未发现其和临床预后有明确相关性。HRAS突变的意义及其与其他遗传学改变，如TP53和MDM2基因状况的关系有待阐明。

【预后因素】0 x* E: Q* G* R; ^. i4 ~7 e9 L6 p4 Q5 w1 N6 E9 P- \: j) I3 C; X. J. Y, w

高级别多形性肉瘤具有侵袭性，总体5年存活率50%-60%。但过去称为多形性MFH的肿瘤有几种预后类型，如去分化脂肪肉瘤的转移率只有15%-20%，高级别黏液纤维肉瘤的转移率约为30%～35%，而多形性成肌性肉瘤(平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤)侵袭性明显，转移率相当高，无复发时间短。多形性肉瘤的进--步分类对临床和治疗影响的研究才刚刚开始，因此亚分类和分级可能还会继续进行。

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