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肌周细胞瘤
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肌周细胞瘤
肌周细胞瘤
【定义】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v良性肿瘤，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N一般位于皮下，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N由椭圆形至梭形的肌样细胞构成，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N在血管周围呈显著的同心圆状排列。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z细胞被认为有明显向血管周肌样细胞和肌周细胞分化的趋势。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z肌周细胞瘤、肌纤维瘤、血管平滑肌瘤和所谓的婴儿型血管周细胞瘤构成形态上连续的谱系。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【同义词】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v过去可能被诊断为孤立性肌纤维瘤或"血管周细胞瘤"
【流行病学】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v可发生于任何年龄，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N但最常见于中年人家族性病例未见报道。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【受累部位】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v一般发生于皮下组织，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N好发于肢体末端，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N但可见于其他部位，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N包括肢体近端和颈部。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z随着对该肿，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N瘤认识水平的提高，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N肿瘤的分布部位越来越多。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【临床表现】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v一般表现为无痛性缓慢生长的皮下结节，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N可存在多年。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z某些病变有疼痛。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z大部分为孤立性病变，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N但多发性病变也不少见。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z多发性病变一般发生在不同时间，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N常位于特殊解剖部位，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N如足部。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【巨检】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v直径<2cm的限局性结节。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【组织病理学】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v肌周细胞瘤无包膜，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N大多有明显局限性。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z病变由相对单形性的椭圆形至梭形肌样细胞构成，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N病变可以是实性细胞结节，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N但某些病例间质可有明显黏液。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z偶尔梭形细胞在血管之间散在分布。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z多数病例肿瘤之外的血管周围有同心圆状梭形细胞增生。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z病变内含有大量大小不等的血管，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N有时有大量薄壁分支状或不连续的血管。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z在某些病例内，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N有丰富嗜酸性胞质的梭形细胞呈束状或旋涡状排列，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N周围间质黏液样，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N类似肌纤维瘤病/肌纤维瘤的肌样旋涡，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N并常见套入或突入血管腔内。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z常见血管壁内皮下肿瘤细胞增生，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N实际上，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N肌外周细胞瘤可以完全位于血管腔内。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z某些肌外周细胞瘤的细胞有血管球细胞的特征，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N如立方形、细胞界限清楚、胞质透明至嗜酸性、居中的圆形核，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N这些肿瘤可称为"球血管外周细胞瘤"。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z事实上，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N肌纤维瘤病、肌纤维瘤、婴儿型血管周细胞瘤、球血管周细胞瘤和肌周细胞瘤是一个连续的谱系。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z偶尔，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N病变内出现明显的玻璃样变、囊性变或局灶骨化生，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N核分裂不明显，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N一般远远少于1/10HPF。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z曾有描述病变内发生凝固性坏死，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N但非常罕见。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【免疫表型】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v梭形细胞SMA、 CD34阳性，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N一般为弥漫阳性，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N但也可以在血管周围局灶阳性。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Zdesmin偶尔局灶阳性。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z某些病例S-100局灶阳性。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z大部分病例细胞角蛋白阴性。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
【预后因素】- f2 P8 c/ R4 n/ b5 s/ T+ f( s* b) M, ]8 y' j9 s* K5 P) v2 y+ }* c( n. }) v大部分肌周细胞瘤切除后不复发。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z复发者可能与病变界限不清有关。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z有时发生于同一部位，7 I- k; C3 g, m. Z1 ^* V5 M6 O2 C2 j; {2 N难以判断病变为复发或者再发。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z恶性肌周细胞瘤非常罕见。8 X: O. z8 }/ H8 Q) X: ^0 c8 ~2 Z7 r/ |. b9 Z
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