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血管瘤

开放分类：血管瘤

血管肿瘤
<dl style="text-indent:2em;">良性血管肿瘤非常常见，最常见的发病部位是皮肤皮肤肿瘤分类。这种良性血管性病变无论发生于什么部位，经常难以判断其是畸形、真性的肿瘤、还是反应性病变。同样，将血管内皮和淋巴管内皮加以可靠区分仍然基本上是不可能的，两者在功能和胚胎发生上可能有密切关系。</dl>
<dl style="text-indent:2em;">1994年WHO分类之后的变化和发展包括：对多种新近认识病变的特征进行描述，尤其是中间恶性类型的病变，如kaposi型、网状型和混合型血管内皮瘤。"血管内皮瘤"这一名称的使用存在一定问题，因为过去该名称包括良性、中间型和恶性病变，而目前这一名称通常指中间恶性病变，但上皮样血管内皮细胞瘤因转移率高尽管明显低于普通的血管肉瘤，仍应属于恶性病变。</dl>
<dl style="text-indent:2em;">目前软组织的血管肉瘤较以往常见，很大原因是认识到了很多位于深部软组织的包括胸腹腔此类肿瘤具有上皮样细胞形态。</dl>
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血管瘤
<dt>【滑膜血管瘤】</dt><dl style="text-indent:2em;">滑膜血管瘤(SH)是一种良性血管增生性病变，发生在表面有滑膜被覆的组织，包括关节内腔隙和关节囊。发生在腱鞘内的类似病变不属于该诊断类型。</dl>
〖流行病学〗<dl style="text-indent:2em;">SH非常罕见。大部分患者是儿童和青少年，男性多见。</dl>
〖受累部位〗<dl style="text-indent:2em;">目前最常见的发病部位是膝、其次为肘和手部，但发病率远低于膝部。</dl>
〖临床表现〗<dl style="text-indent:2em;">缓慢生长的肿物，常伴有肿胀和关节渗出。复发性疼痛是常见症状。大约1/3病例无疼痛。MRI是最好的影像学检查方法，尤其有助于确定病变范围。</dl>
〖病因学〗<dl style="text-indent:2em;">大多数SH发生于年轻患者，提示病变为一种血管畸形。创伤与病变可能没有相关性。</dl>
〖巨检〗<dl style="text-indent:2em;">可见大量淤血的、不同程度扩张的、管径大小不同的血管，肿物可为局限性或弥漫性。</dl>
〖组织病理学〗<dl style="text-indent:2em;">肿瘤常表现为海绵状血管瘤，含有多数扩张的薄壁血管。少部分病例表现为毛细血管瘤或动静脉血管瘤。血管位于滑膜下方，周围有黏液样或纤维性间质。可有明显含铁血黄素沉积。某些病例继发绒毛状滑膜增生。</dl>
〖预后因素〗<dl style="text-indent:2em;">范围小的病变一般容易完整切除，无局部复发的风险。如关节受累较弥漫，则难以完全切除。</dl>
<dt>【肌内血管瘤】</dt>〖定义〗<dl style="text-indent:2em;">肌内血管瘤(1A)是骨骼肌内良性血管增生，大多伴有数量不等的成熟脂肪组织。</dl>
〖同义词〗<dl style="text-indent:2em;">肌内血管瘤，肌内血管脂肪瘤(intramuscularangiolipoma)</dl>
〖流行病学〗<dl style="text-indent:2em;">IA虽然相对少见，但却是最常见深在性软组织肿瘤之一。发病年龄广，达90%患者为青少年和年轻人。病变经常已存在多年，因此许多病例可能为先天性病变。无性别差异。</dl>
〖受累部位〗<dl style="text-indent:2em;">IA最常累及下肢，尤其是大腿，其次为头颈部、上肢和躯干。少数位于纵隔和腹膜后。</dl>
〖临床表现〗<dl style="text-indent:2em;">典型病变表现为缓慢生长的肿物，常有疼痛，尤其是活动后疼痛。伴有疼痛的病变主要位于肢体。放射检查常发现继发于静脉石的钙化或骨化生。</dl>
〖病因学〗<dl style="text-indent:2em;">病变可能为畸形，而与创伤无关系。</dl>
〖巨检〗<dl style="text-indent:2em;">常为大肿物，在受累肌肉内弥漫性浸润。病变内可见伴有血栓形成和出血的大小不等的血管腔。因病变内有脂肪组织，因此外观可为实性、黄色。以毛细血管为主的病变同样表现为实性。</dl>
〖组织病理学〗<dl style="text-indent:2em;">传统上根据血管大小将IA分为小血管型(毛细血管型)、大血管型(海绵状)和混合型。但此种分类并不实用，因为大多数肿瘤由混合性血管构成，且常含有淋巴管。完全由毛细血管成分构成的肿瘤好发于头颈部，而主要由海绵状淋巴管成分构成的肿瘤主要位于躯干、上肢近心端和头部。几乎所有病例均含有数量不等的成熟脂肪组织，有时可非常明显，因此可以解释为什么过去有时将IA称为血管脂肪瘤。因肿瘤浸润所致的继发性肌纤维萎缩常引起变性/反应性核深染的肌细胞，这些核常见包膜下。</dl>
〖预后因素〗<dl style="text-indent:2em;">局部复发率高达30%～50%，因此建议局部扩大切除。</dl>
<dt>【静脉性血管瘤】</dt>〖定义〗<dl style="text-indent:2em;">静脉性血管瘤(VH)由大小不等的、常有厚肌层的静脉构成。肌内血管瘤和血管瘤病可以几乎全部由静脉构成，但经常与其他类型血管混合存在。这些亚型的描述见各自标题项下。</dl>
〖流行病学〗<dl style="text-indent:2em;">纯粹的VH罕见，主要发生于成人。</dl>
〖受累部〗<dl style="text-indent:2em;">肿瘤位于皮下或较深部软组织，好发于四肢。</dl>
〖临床表现〗<dl style="text-indent:2em;">常表现为缓慢生长的肿物，病程长。放射检查常见因静脉石引起的钙化。</dl>
〖病因学〗<dl style="text-indent:2em;">临床进展和临床病理学表现提示此病变为血管畸形。</dl>
〖巨检〗<dl style="text-indent:2em;">VH界限不清，含有扩张淤血的血管腔和出血。</dl>
〖组织病理学〗<dl style="text-indent:2em;">典型的VH由不同程度扩张的大的厚壁血管构成，常有血栓，偶有静脉石形成。高度扩张的血管可管壁变薄，类似海绵状血管瘤。弹力染色显示血管缺乏内弹力板，有助于与动静脉血管瘤相鉴别。</dl>
〖预后因素〗<dl style="text-indent:2em;">深在性肿瘤切除困难可局部复发，但发生于皮下者无复发趋势。</dl>
<dt>【动静脉性血管瘤】</dt>〖定义〗<dl style="text-indent:2em;">动静脉性血管瘤(AVH)是一种非肿瘤性血管病变，以存在动静脉分流为特征。包括2种独立亚型：深在型和皮肤型(静脉曲张性动脉瘤或肢端动静脉肿瘤，见WHO皮肤肿瘤分类)。</dl>
<dl style="text-indent:2em;">当病变累及多处组织时称为血管瘤病。AVH因不能自发消退，因此不应与幼年性皮肤(富于细胞性)血管瘤混淆。</dl>
〖同义词〗<dl style="text-indent:2em;">动静脉畸形</dl>
〖流行病学〗<dl style="text-indent:2em;">深在性AVH不常见，累及儿童和年轻人。</dl>
〖受累部位〗<dl style="text-indent:2em;">主要见于头颈部，其次为肢体。</dl>
〖临床表现〗<dl style="text-indent:2em;">血管造影是明确诊断并确定病变范围的基本方法。常伴有不同程度的动静脉分流，严重者引起肢体肥大、心脏衰竭和消耗性凝血病(Kasabach-Merritt综合征)。疼痛同样是一种常见症状，表浅皮肤改变在临床和组织学上可与Kaposi肉瘤相似(假性Kaposi肉瘤或肢端血管皮肤病)。听诊可发现是否存在分流。</dl>
〖巨检〗<dl style="text-indent:2em;">病变界限欠清，含有数量不等的小血管和大血管，多数有扩张。</dl>
〖组织病理学〗<dl style="text-indent:2em;">此病的诊断常需结合临床病理学和影像学检查结果。AVH的特征是有大量大小不等的血管，其中包括静脉和动脉，静脉数量常远远多于动脉。常见类似海绵状或毛细血管瘤的区域，常有血栓和钙化。动静脉分流难以发现，需要大量连续切片检查。静脉内膜纤维性增厚是有用的诊断线索。</dl>
<dl style="text-indent:2em;">弹力染色有助于区别动脉和静脉，GLUT-1染色阴性有助于与幼年性血管瘤鉴别。</dl>
〖预后因素〗<dl style="text-indent:2em;">治疗困难，原因是病变累及范围难以确定，必须进行血管造影检查。因难以完整切除，故常见局部复发。</dl>
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