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淋巴管瘤
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淋巴管瘤
淋巴管瘤
【定义】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊性良性淋巴管病变。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U限局性和进展性淋巴管瘤的描述见WHO皮肤肿瘤分类。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【同义词】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p囊性水瘤
【流行病学】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p淋巴管瘤是常见的儿科疾病，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M大多见于出生时和1岁之内。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U某些患者有Turner综合征(和其他畸形综合征)，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M也可为流产儿。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U头颈部海绵状/囊性淋巴管瘤是最常见的亚型。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【受累部位】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p囊性淋巴管瘤大多位于颈部、腋窝和腹股沟，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M海绵状型还可见于口腔、躯干上部、肢体和腹部，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M包括肠系膜和腹膜后。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【临床表现】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p病变表现为相当局限的无痛性肿胀，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M质软，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M触诊有波动感，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M可有纵隔和腹腔内周围器官移位。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U影像学检查，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M如超声显示病变为囊性，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M血管造影显示病变内血管含量少，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 MCT扫描显示多个同质性无增强影。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【病因学】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p病变发生于儿童甚至为先天性，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M以及病变的结构支持本病为发育畸形，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M遗传学异常对发病有促进作用。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【巨检】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p海绵状/囊性淋巴管瘤表现为多囊性或海绵状肿物，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M囊内含有水性或乳性液体。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【组织病理学】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p海绵状/囊性淋巴管瘤的特征是含有大小不等的薄壁扩张的淋巴管，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M管壁衬覆扁平内皮细胞，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M周围常有淋巴细胞聚集。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U管腔空或含有蛋白性液体和淋巴细胞，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M有时有红细胞。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U较大脉管周围可有平滑肌层围绕，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M长期病变有间质纤维化和间质炎症。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U间质内常见肥大细胞和含铁血黄素沉积。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【免疫表型】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p内皮细胞不同程度表达FVⅢrag、CD31和CD34。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【超微结构】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p衬覆薄壁管腔的内皮细胞周围无基底膜和外周细胞围绕，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M直接与间质相接。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U随管径的增大，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M周围可分别出现外周细胞和平滑肌细胞。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【遗传学】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p颈部囊性淋巴管瘤("囊性水瘤")常伴有Turner综合征。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
【预后因素】5 E/ x/ q) W0 m3 x1 {8 i+ w' x1 e6 n1 o- Z, q: _, |/ w/ _* d8 Z- _( P8 _, c, f+ Z- Q; p手术切除不完整时可局部复发，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M但不发生恶变。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U颈部/腋窝淋巴管瘤有时蔓延至纵隔，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M侵及气管和食管等器官，6 s6 D0 G6 U; J4 n, ^4 j2 _2 ?, S1 w+ D) c* U+ C8 p6 K1 M可产生致命影响。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U腹部病变可产生肠梗阻。( h3 C. N/ i) L3 O* `3 v1 G. I7 {8 V+ w) s* U
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