炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤
【定义】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P一种含有大量良性和恶性黄瘤细胞、非典型性梭形细胞和急慢性炎症细胞的恶性肿瘤。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c最初被认为是所谓的恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的一种亚型，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |目前对此种肿瘤分化的了解仍很少，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |其形态既有间叶性肿瘤又有上皮性肿瘤的特点。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c炎症性MFH这一名称现指有明显组织细胞和炎症细胞浸润的未分化多形性肉瘤。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【同义词】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P黄色瘤性MFH，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |恶性纤维性黄色瘤，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |黄色肉瘤
【流行病学】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P此型肿瘤是MFH中最少见和文献报道最少的一个类型，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |只有2篇综合报道(分别只含，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |7个和8个病例)和少数个案报道。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c无明显性别差异，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |患者年龄一般40岁以上。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【受累部位】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P最常见的发病部位是腹膜后，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |但也可见于腹腔内或深部软组织。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【临床表现】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P除肿瘤引起的症状和影像学检查发现腹膜后大肿物之外，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |炎症性MFH可伴有发热、体重减轻、白细胞升高、嗜酸细胞增多和白血病样反应。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c肿瘤提取物分析和免疫组化结果提示肿瘤细胞产生的特异性细胞因子引起全身症状。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【病因学】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P炎症性MFH病因未明，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |但有1例射线照射后发病的报道。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【巨检】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P肿物一般较大，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【组织病理学】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P炎症性MFH含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎症细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c有些病例只含少数甚至不含黄瘤细胞，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |而主要由中性粒细胞和嗜酸性粒细胞构成。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c这种异型细胞可以罕见以致难以发现，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |有时类似Reed-Sternberg细胞。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c有时非典型细胞可以黄瘤化，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |并吞噬中性粒细胞。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c细胞周围可有胶原性玻璃样变间质。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c大部分病例有典型的多形性MFH样区域，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |其中梭形和多形性细胞随意分布。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c和多形性MFH相似，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |炎症性MFH为排除性诊断，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |因为多种肿瘤具有炎症性去分化结构，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |如癌、淋巴瘤、平滑肌肉瘤、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤和脂肪肉瘤。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c在上述类似肿瘤中，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |最常见的是去分化脂肪肉瘤。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c因此，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |炎症性MFH常可伴有更加特殊的肿瘤成分，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |应仔细寻找。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【免疫表型】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P免疫组化方法用于显示有上皮、淋巴或平滑肌细胞等特异分化。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c有些肿瘤表达vimentin，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |偶尔表达CD68，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |但CDl5、CD20、CD30、CD43和CD45阴性。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【超微结构】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P炎症性MFH和多形性MFH的肿瘤细胞在超微结构方面无差异。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【遗传学】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P需要和去分化脂肪肉瘤以及其他相似肿瘤，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |如间变性大细胞淋巴瘤，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |进行鉴别时，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |遗传学分析可能尤其有帮助。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c
【预后因素】2 n1 j9 y4 i) L1 e/ F. ^3 Z, \/ L8 G7 _' E+ j: h) m1 p0 z+ g. j4 h0 b- @* j1 ?3 P对文献报道和少量病例进行回顾，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |2/3患者死于始终存在的肿瘤或肿瘤复发。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c约1/4患者发生远处转移。/ W; U+ b3 q1 M- T1 ^5 D; G. Q3 ]9 ~9 [4 R2 r- c2 ]' C3 c和发生在腹膜后的其他肉瘤相似，0 c( u8 e9 M8 V5 G' a' ~3 H/ d9 e' H( W( X3 t) |本瘤预后差可能和肿瘤蔓延范围以及诊断时已不能采取恰当的手术方式有关
