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Kaposi型血管内皮细胞瘤
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Kaposi型血管内皮细胞瘤
Kaposi型血管内皮细胞瘤
【定义】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 gKaposi型血管内皮瘤是具有局部侵袭性的、由不成熟血管构成的肿瘤，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p主要含有Kaposi肉瘤样束状梭形细胞结构。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【同义词】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 gKaposi样婴儿血管内皮瘤，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p有Kaposi肉瘤样特征的血管瘤
【流行病学】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g本瘤罕见，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p无种族倾向。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【受累部位】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g肿瘤最常发生于腹膜后和皮肤，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p但同样可见于头颈部、纵隔以及躯干和四肢深部软组织。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【临床表现】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g典型的Kaposi型血管内皮瘤发生于婴幼儿和10岁以内儿童，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p但发现有越来越多的成人患者。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `腹膜后病变一般表现为腹部肿物、腹水、肠梗阻和黄疸。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `深部软组织病变表现为单个或多个肿物，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p可累及下方骨组织，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p少数累及局部淋巴结(可用局部蔓延或局部转移来解释)。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `皮肤病变表现为界限不清的紫色斑块。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `较大肿物因肿瘤内血管凝血途径被激活伴发消耗性凝血病(Kasabach-Merritt综合征)。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【病因学】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g已知本病不伴有HIV和HHV8感染。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【巨检/组织病理学】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g皮肤病变表现为界限不清的紫色斑块。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `软组织病变为灰色至红色肿物，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p多结节状，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p可相连或包围周围组织。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
镜下观察，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p肿物浸润性生长，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p由纤维间隔分隔成隐约小叶结构。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `主要含有十字交叉排列的梭形细胞束，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p其中相间有毛细血管。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `细胞束或弯或直，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p可排列紧密，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p也可较疏松，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p之间有裂隙状、筛状或月牙形血管腔。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `细胞核异型性和分裂活性一般不明显。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `少数情况下，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p梭形细胞束和圆形"肾小球样"实性细胞巢混合存在，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p后者由具有丰富嗜酸性胞质的多角形/上皮样内皮细胞构成。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `其间散在的毛细血管衬覆有扁平或肥胖的内皮细胞，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p并且可形成肿瘤小叶，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p类似细胞性血管瘤或毛细血管瘤。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `附近常有相似于淋巴管瘤病的病灶。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `裂隙状腔隙和毛细血管内常有纤维素血栓和红细胞碎片。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `可有出血和含铁血黄素沉积，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p罕见玻璃样小球。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【免疫表型】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g梭形细胞一般VⅢ因子相关抗原阴性，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p但CD34和CD31阳性，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p尤其是衬覆血管裂隙的梭形细胞。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `SMA染色显示有些梭形细胞阳性，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p提示至少某些区域存在血管周细胞。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【超微结构】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 g梭形细胞无发育良好的内皮细胞标志性超微结构，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p有形成不良的血管腔和不连续的基底膜。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `Weibel-Palade小体可完全缺如。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
【预后因素】; k' I* {( q2 N1 ]6 A: U' C1 Y; ~2 M8 _6 h/ r2 @( L- T' z/ k/ @0 A6 L. A8 X1 _8 g7 E7 Q4 gKaposi型血管内皮瘤无自发消退倾向。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `预后因肿瘤部位和大小而异。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `婴儿的大肿瘤因伴有Kasabach-Merritt综合征而预后差，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p尤其是发生于腹腔内的肿物。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `发生于躯体软组织的肿瘤可经完整切除而治愈，. F8 N- u, J; \( Q8 r+ Y0 ~1 g) K; ~8 V4 }6 ?9 Q* p复发罕见。, m' _. f, E9 \: C. J2 F4 ^3 k: K/ P; Q6 `/ L. ?4 `
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