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低度恶性纤维黏液样肉瘤
开放分类：
低度恶性纤维黏液样肉瘤
低度恶性纤维黏液样肉瘤
【定义】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种特殊类型的纤维肉瘤，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y以明显胶原区域和黏液样区域混合存在为特征，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y并有看似良性的梭形细胞构成的旋涡结构和弓状曲线形血管结构。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【同义词】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {纤维黏液样型纤维肉瘤
【流行病学】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _低度恶性纤维黏液样肉瘤罕见，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y已报告的病例数量不到150例。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {但因为许多病例并没有被意识到，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y因此难以估计实际发病率。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
男女发病率相等，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y典型者累及年轻成人(就诊时平均年龄34岁)。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {但各年龄患者均可受累，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y年龄<18岁的患者达19%。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【受累部位】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _典型的低度恶性纤维黏液样内瘤发生于四肢近端或躯干，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y少见部位有头部和腹膜后。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {绝大部分肿瘤位于筋膜下，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y诊断时一般肿物较大。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【临床表现】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _达15%患者活检前已有5年以上病程。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {典型的低度恶性纤维黏液样肉瘤表现为无痛性深部软组织肿物。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【组织病理学】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _经典的低度恶性纤维黏液样肉瘤：由两种区域混合构成，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y一种区域明显胶原化、细胞稀少，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y另一种区域为细胞较丰富的黏液样结节。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {可见短束状和特征性旋涡结构，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y旋涡结构在胶原性区域和黏液样区域的移行处最明显。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {低度恶性纤维黏掖样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y伴有血管周围硬化。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {细胞非常良善，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y只有散在的核深染细胞。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {分裂象非常少见。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {约10%病例有细胞丰富并且细胞核异型性明显的区域，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y类似普通的中度恶性纤维肉瘤。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维黏液样肉瘤：约40%的肉瘤有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y这些肿瘤在其他方面均表现为典型的低度恶性纤维黏液样肉瘤，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y菊形团的核心是玻璃样变的胶原，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y周围围绕有上皮样纤维母细胞。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {如果低度恶性纤维黏液样肉瘤中胶原菊形团结构尤其明显并形成良好，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y则称为"伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤"。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {最近研究显示，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y伴有和不伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维黏液样肉瘤无行为差异。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【免疫组化】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _免疫组化上，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y典型的低度恶性纤维黏液样肉瘤只表达vimetin、CK，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y符合纤维母细胞分化。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {偶尔可见局灶SMA阳性，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y说明有肌纤维母细胞分化。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {低级别纤维黏液样肉瘤几乎从不表达desmin、S-100蛋白、EMA和CD34。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【超微结构】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _超微结构研究同样显示经典的和含有菊形团的低度恶性纤维黏液样肉瘤几乎均为纤维母细胞分化。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【遗传学】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _如果将"黏液样恶性纤维组织细胞瘤"和"黏液纤维肉瘤"排除在外，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y则已报道的具有染色体畸变的低度恶性纤维黏液样肉瘤只有3例。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {1例只有平衡易位。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {另2例有超数目环形染色体，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y比较基因组杂交显示其中1例的环形染色体由染色体7和16构成。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {超数目环形染色体可见于多种其他类型的低度恶性间叶性肿瘤，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y包括黏液纤维肉瘤。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
【预后因素】. M, @( p5 _) x. Z' T5 K, _; b; {0 f7 l' u3 t1 q8 n. E7 p) r9 v5 ?0 u) V3 Y: z5 K6 _最近，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y我们对低度恶性纤维黏液样肉瘤的行为有新的理解。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {对早期的Evans和Goodlad的病例进行回顾性研究，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y提示低度恶性纤维黏液样肉瘤似乎是侵袭性肉瘤，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y局部复发率为68%，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y转移率为41%，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y死亡率为18%，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y此项研究中包括大约30例报告为低度恶性纤维黏液样肉瘤的病例，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y最初几乎全部被诊断为良性病变，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y并按良性病变进行治疗。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {但是，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y最近进行的一项大宗病例研究显示：回顾诊断为低度恶性纤维黏液样肉瘤的病例的复发率、转移率和病死率分别只有9%、6%和2%，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y尽管平均随访期只有4年。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {但是，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y低度恶性纤维黏液样肉瘤可在诊断后多年发生转移，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y患者的随访期应无明确界限。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {如果小面积恶性度更高的纤维肉瘤出现在其他方面典型的低度恶性纤维黏液样肉瘤中，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y未见对预后有不良影响，3 c2 B/ ~' W' p' W8 U7 e0 V* ?1 y但出现更大面积高度恶性纤维肉瘤区域的意义尚不明确。; A: S* p3 G1 J8 \' P8 S2 |( {/ e' F/ ~2 {
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