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软组织巨细胞肿瘤
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软组织巨细胞肿瘤
软组织巨细胞肿瘤
【定义】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R软组织巨细胞肿瘤(GCT-ST)原发于软组织，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G其临床和组织学表现类似于骨的巨细胞肿瘤，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G很少转移。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【同义词】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R软组织破骨细胞瘤，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G有低度恶性潜能的巨细胞肿瘤
【流行病】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R患者年龄5-89岁，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G但以40-50岁为主。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i发病率无性别差异。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i没有发现GCT-ST发病率较高的特殊种族。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【受累部位】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R一般发生在上肢和下肢表浅软组织，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G占全部肿瘤的70%；其次为躯干(20%)和头颈部(7%)。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【临床表现】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R表现为无痛性逐渐生长的肿物，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G平均6个月出现症状。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i与骨的巨细胞肿瘤在软组织中转移的情况相似，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 GGCT-ST常见周边部钙化，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G形成其特征性影像学表现。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【病因学】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R病因未明，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G但其很少见于骨Paget病和创伤后的患者。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【巨检】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R目前有3组大宗病例研究报道，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G肿瘤大小0.7-10cm，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G平均3cm。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i70%肿瘤累及皮下脂肪组织和真皮，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G只有30%位于浅筋膜下方。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i界限清楚，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G大多为实性结节状肿物，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G切面肉质感、棕红色或灰色。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i周边部常有矿化骨组织，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G有砂砾感。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【组织病理学】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R低倍镜观察，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G约85%的GCT-ST为多结节状，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G结节大小从镜下结节至直径1.5cm。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i富于细胞性结节间有厚薄不一的纤维结缔组织间隔，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G并有含铁血黄素细胞。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i结节由单个核的圆形或椭圆形细胞和破骨细胞样多核巨细胞混合构成，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G两种细胞周围有血管丰富的间质。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i多核细胞的细胞核和单个核细胞的细胞核相似。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
GCT-ST一般均有分裂活性，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G分裂象1-30个/10HPF。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i细胞无异型性和多形性，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G也无肿瘤性巨细胞，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G坏死罕见。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i大约50%肿瘤内有骨化生，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G常在肿瘤周边部形成由编织骨构成的骨壳。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i大约30%肿瘤有继发性囊性变和血液湖形成，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G类似于动脉瘤样骨囊肿引起的病变。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i约30%肿瘤有确定无疑的血管浸润灶。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i其他组织学表现有间质出血(50%)和退变，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G间质有明显纤维化和泡沫状巨噬细胞成簇聚集(70%)。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【免疫表型】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* RGCT-ST免疫组化vimentin、CD68和SMA阳性。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, iCD68染色多核巨细胞强阳性，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G而单个核细胞仅局灶阳性。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, iSMA染色少数单个核细胞阳性，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G而多核巨细胞阴性。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i少数情况下，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G肿瘤组织局灶性CK和S-100阳性。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
【预后因素】4 H( P7 r( g4 v* |, w, B+ v5 I3 T. a* ?6 v; }5 v4 u- X3 N1 ]( S7 N+ @9 K8 j* R随访34-45个月后发现，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 GGCT-ST局部复发率为12%，. P) J+ h1 g9 t/ B2 [. R1 O' G3 G肿瘤转移和患者死亡非常罕见。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i切除不充分的肿瘤很容易局部复发。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i目前未发现对肿瘤转移有提示作用的临床病理学因素。; {/ m. `3 H7 J- D5 n+ ?4 Y7 h3 U, i
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