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多形性横纹肌肉瘤
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多形性横纹肌肉瘤
多形性横纹肌肉瘤
【定义】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e多形性横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肉瘤，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l几乎只发生在成年人，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l由具有骨骼肌分化的奇异的多边形、圆形和梭形细胞构成。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `不存在胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤成分。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【流行病学】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e病变几乎只发生在成年人，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l男性多见，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l平均年龄50～60岁。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `例外情况可见于儿童，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l但发生于儿童的病例是否存在尚有争论。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【受累部位】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e此肿瘤一般只发生在下肢深部软组织，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l但也有发生在其他多种部位的病例报道。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【临床表现】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e大多数患者以快速发展的疼痛性肿胀就诊。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `CT检查，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 lT1相病变与骨骼肌等密度，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 lT2相病变具有异质性。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `多数病例中易见坏死区。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【巨检】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e肿物界限清楚，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l一般5～15cm大，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l常有假包膜。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `切面白色、质硬、伴有不同程度的出血和坏死。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【组织病理学】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e此种多形性肉瘤由未分化圆形至梭形细胞及胞质明显嗜酸性的梭形、蝌蚪形和球拍样多边形细胞混合构成。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `有人将成人病变分为"经典型"(多形性横纹肌母细胞排列成片)、"圆细胞型"和"梭形细胞型"。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `横纹罕见。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `常规HE染色切片中存在多形性多边形横纹肌母细胞，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l并且免疫组化至少一项骨骼肌特异性标记物阳性，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l才能做出诊断。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【免疫表型】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e和其他类型的横纹肌肉瘤相似，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l多形性横纹肌肉瘤表达myoglobin、MyoDl、骨骼肌myogenin、fast-myosin(骨骼肌myosin)和desmin。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `不同程度表达MSA、SMA和myogenin。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `有趣的是myoD1和myogenin的阳性强度似乎弱于儿童横纹肌肉瘤。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `不表达上皮标记物和S-100。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【超微结构】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e关键的超微结构标准是原始肌节形成。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `这种肌节含有Z带或Z带物质形成的不规则团块，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l并有汇聚在一起的粗微丝(16nm)和细微丝(8nm)。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【遗传学】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e目前只报道6例具有染色体畸变的横纹肌肉瘤。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `核型均非常复杂，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l其中没有1例存在t(1;13)或t(2；13)易位。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
【预后因素】6 l9 V7 X9 F* D3 y' x( B' Y1 W2 W1 T4 _' @3 r) F- X6 ^+ ^6 a0 H/ y' Q* l: v/ `/ M; n. o/ e此种肿瘤预后差，1 D2 Y/ q; }' `) e1 J5 U( z9 W1 S, P* Y6 u1 l尚未发现可靠的预后因素。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `两组随访研究发现28/38(74%)患者死于本病。* p' c7 ^7 c8 i2 Y2 [3 \) y/ ]3 `
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