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血管平滑肌瘤

开放分类：血管平滑肌瘤

血管平滑肌瘤

【定义】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

皮下或真皮深部良性肿瘤，常有疼痛，肿瘤内成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间。本瘤与肌外周细胞瘤和肌纤维瘤构成形态上连续的谱系。

【同义词】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

血管肌瘤，血管的平滑肌瘤

【流行病学】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

血管平滑肌瘤是一种相对常见的肿瘤。在Hachisuga等最大一宗病例报道中，12663例良性软组织肿瘤中有562例血管平滑肌瘤，约占4。4%。

【受累部位】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

大多数血管平滑肌瘤发生在四肢，尤其是下肢，其他部位有头部和躯干。肿瘤一般位于皮下，其次常见于真皮深部。大部分组织学表现为实性的亚型发生于下肢，大部分海绵状亚型发生在上肢，静脉型比其他亚型更容易发生于头部。与毛发平滑肌瘤相反(见皮肤章节)，几乎所有的血管平滑肌瘤均为孤立性病变。

【临床表现】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

血管平滑肌瘤更常见于女性，但位于上肢和头部的病变更常见于男性。发病年龄一般30-60岁。

大部分血管平滑肌瘤表现为小的、缓慢增大的肿物，病程一般数年。半数患者主诉疼痛，是最常见的特征性症状。某些病例在受风、受冷、受压、妊娠期或月经期疼痛加重。

【巨检】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

血管平滑肌瘤为界限清楚、球形、灰白色或褐色结节，直径大多<2cm。实性型体积较其他两型为小。

【组织病理学】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

根据主要组织学结构，血管平滑肌瘤可分为3种亚型：实性型、静脉型和海绵型。血管平滑肌瘤内的平滑肌成熟、分化好，分裂象一般缺如或非常罕见。实性型的平滑肌束紧密交叉排列，血管数量多、但一般为小的或裂隙状血管。静脉型内有静脉型血管，管壁肌层厚，病变内平滑肌束排列不甚紧密，血管壁外层平滑肌与血管间平滑肌束相混合。海绵型由扩张的血管和少量平滑肌构成，血管壁平滑肌与病变内交织的平滑肌束难以区分。偶尔同一肿瘤内有两种不同的组织学结构，但一般以某种结构为主。据此进行进一步分类，Hachisuga等报道的血管平滑肌瘤中有374例(66%)为实性型，127例(23%)为静脉型，61例(11%)为海绵型。少数病例平滑肌细胞核增大、深染，可能是变性核非典型性的表现。病变内可见玻璃样变、钙化、黏液变、出血和小团成熟脂肪细胞。含有脂肪的血管平滑肌瘤与肾或腹膜后的血管平滑肌脂肪瘤以及结节性硬化无任何相关性，因此不应将其称为"皮下血管平滑肌脂肪瘤"。

【免疫组化】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

大多数细胞a-SMA、desmin、vimentin和IV型胶原阳性。根据Hachisuga等的研究，半数以上肿瘤包膜内和间质中的小神经纤维S-100和PGP9。5阳性，特异性疼痛可能由这些神经纤维所致。与肾和腹膜后的血管平滑肌脂肪瘤不同，血管平滑肌瘤HMB45一致性阴性(包括含有脂肪的血管平滑肌瘤)。

【遗传学】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

只有4例不同部位的血管平滑肌瘤有细胞遗传学资料，全部为近二倍体核型，其中未发现稳定出现的异常。

【预后】+ J+ n1 v* m7 V; k. _6 q9 U/ w; u3 K) p, F6 ~' x) ^: J4 Q: q/ A. J1 M7 T: m. V

血管平滑肌瘤为良性，局部单纯切除可治愈，切除后复发罕见。

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