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分化不确定的肿瘤
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分化不确定的肿瘤
分化不确定的肿瘤
此类肿瘤曾被称作"组织起源不确定"的肿瘤，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V但目前认为间叶性肿瘤组织起源的概念并不合理，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V因为结缔组织肿瘤起源于其相应正常组织的证据很少或完全缺如。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g目前取而代之的是，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V根据肿瘤的基因表达方式确定肿瘤组织的分化方向。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g本类肿瘤中的大多数分化方向或其对应的正常组织不明确，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V在此扼要介绍。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g相反，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V某些肿瘤的分化方向可以识别如混合性肿瘤、滑膜肉瘤和透明细胞肉瘤，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V但不能确定其相应正常组织。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g
1994年WHO分类之后有关此类肿瘤的主要变化和进展有如下方面：增加了几种新近认识的病变，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V包括多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤、软组织混合性肿瘤/肌上皮细胞瘤和PEComa，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V并且将血管瘤样纤维组织细胞瘤和骨外黏液样软骨肉瘤归为此类。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g因为，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V逐渐认识到很多肉瘤可发生多向分化，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V故恶性间叶瘤的概念正在逐渐消失。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g
目前认为，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V骨外Ewing肉瘤矽L周原始神经外胚层肿瘤是唯一的一种伴有某种程度神经分化的病变，: s9 O3 J1 L0 Q/ n. t7 h9 q* m6 W, P- V详细描述见骨肿瘤部分。+ t7 q2 H1 Q7 t3 x: X/ b5 V6 Z4 V1 g
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