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黏液纤维肉瘤
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黏液纤维肉瘤
黏液纤维肉瘤
【定义】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _黏液纤维肉瘤包括一系列恶性纤维母细胞性病变，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^有不同程度的黏液样间质，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^多形性，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^并有独特的曲线形血管。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【同义词】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _黏液样恶性纤维组织细胞瘤
【流行病学】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _黏液纤维肉瘤是老年人最常见的肉瘤之一，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^男性略多见。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C虽然总体发病年龄广，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但主要累及50～80岁患者，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^20岁以下患者非常罕见。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【受累部位】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _大多数肿瘤位于肢体，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^包括肢带部位(下肢>上肢)，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^非常罕见于躯干、头颈部、手和足。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C发生于腹膜后和腹腔者相当少见，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^而这些部位有黏液纤维肉瘤样特点的肿瘤大多数为去分化脂肪肉瘤。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C约2/3病例发生于真皮/皮下组织，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^其余位于下方筋膜和骨骼肌。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【临床特点】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^局部复发率达50%～60%，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^常为多次复发，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^并与组织学分级无关。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C相反，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^转移和肿瘤所致的死亡率与肿瘤分级密切相关。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C低度恶性肿瘤不发生转移，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^中度和高度恶性肿瘤约20%～35%转移。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C除肺和骨转移之外，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^少部分发生淋巴结转移，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但淋巴结转移的病例数量很多。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C重要的是，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^低度恶性肿瘤复发时恶性程度升高，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^因而具有转移潜能。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C总体5年存活率60%-70%。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【巨检】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _位置表浅的肿瘤一般为多发性、不同程度胶冻状或质硬结节，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但位置深在的肿瘤常形成孤立性肿物，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^边缘浸润性生长。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C高度恶性病变内常见肿瘤坏死区。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【组织病理学】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增殖活性差异很大。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C但所有病例均有本肿瘤独特的形态特征，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^尤其是有不完全纤维性间隔的多结节性生长，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^以及由透明质酸构成的黏液样间质。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^只含少数无黏附性的、略嗜酸，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^并且核有异型性、大而深染，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^分裂象不常见。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/或炎症细胞(主要为淋巴细胞和浆细胞)。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C经常可见所谓的假脂肪母细胞(胞质内含有酸性黏液的空泡状肿瘤性纤维母细胞)。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C相反，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^高度恶性肿瘤含有大量校形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^胞质丰富、嗜酸性(类似黏液细胞)，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^核不规则。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^有显著的黏液样间质和大量长的毛细血管。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^细胞更丰富，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^多形性更明显，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但缺乏弥漫性实性区域，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^细胞多形性和
坏死不明显。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C发生于皮下的黏液纤维肉瘤边缘一般为明显的浸润性生长。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C常超出临床估计范围。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【免疫表型】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _肿瘤细胞vimentin阳性，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^少数病例中有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达肌特异性肌动蛋白和/或a-SMA，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^提示局灶有肌纤维母细胞分化。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 Cdesmin和所谓的组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【超微结构】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _虽然过去描述肿瘤内有纤维母细胞样细胞、组织细胞样细胞、肌纤维母细胞样细胞、多核巨细胞和未分化问叶细胞，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但黏液性区域的细胞大部分有纤维母细胞分化的超微结构特征(肿瘤细胞为纺锤形或椭圆形，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^核为长形、偶有核沟，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^含有丰富的常常扩张的粗面内质网)，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^并有分泌活性。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【遗传学】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _25例诊断为黏液样MFH和黏液纤维肉瘤的病例有细胞遗传学变异。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C大部分病例核型相当复杂，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^肿瘤内异质性明显，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^染色体数目介于三倍体和四倍体之间。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C未发现特异性变异，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但5个病例有环形染色体。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C其中1例的环形染色体来自20q。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^常有6p丢失和多余的9q和12q。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
【l预后因素】- e+ c' S' l- P8 {* A1 x: p5 J5 }9 @, J, C, z. a+ \0 b( y, P0 `. u6 ~4 V9 W0 c9 _虽然病变深度和恶性度分级对局部复发率无影响，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但位置深在的肿瘤和高度恶性肿瘤的转移率和致死率高。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C12个月之内局部复发者，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^致死率升高。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C细胞增殖活性、非整倍体细胞百分数和肿瘤内血管密度与肿瘤的组织学分级有关，; O, e7 D9 S1 g; Y3 E9 L, d: [+ F2 g7 ^但未发现这些指标与临床预后有明确相关性。8 O) R1 Z9 Z+ S+ m3 `( [7 v0 C
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