巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/半有巨细胞的未分化多形性肉瘤
【定义】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h过去称为伴有明显破骨细胞性巨细胞的恶性纤维组织细胞瘤(MFH)亚型，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T现在认识到这种形态可见于多种类型的肿瘤。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O巨细胞MFH目前指有明显破骨细胞样巨细胞的未分化多形性肉瘤
【同义词】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h软组织恶性巨细胞肿瘤，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T恶性破骨细胞瘤，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T巨细胞肉瘤。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【历史注解】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h虽然过去被称为伴有明显破骨细胞性巨细胞的MFH亚型，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T经常被认为是软组织恶性巨细胞肿瘤，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T但现在认识到此种形态结构可见多种类型的肿瘤，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T最主要的是软组织巨细胞肿瘤、骨外骨肉瘤、平滑肌肉瘤和富于破骨细胞的癌。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O很难将MFH定义为一种独立的病变类型，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T因此软组织病理学已经逐渐不再使用这一诊断。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【流行病学】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h过去巨细胞性MFH包含的病变非常少见。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O最常见的是软组织巨细胞肿瘤。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O几乎所有具有所谓的巨细胞MFH结构的肿瘤均发生在老年人，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T无性别差异。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O发生于儿童和青少年的软组织巨细胞瘤病例罕见。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【受累部位】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h除软组织巨细胞肿瘤(好发于皮下组织)之外，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T此类肿瘤的大多数发生在肢体和躯干深部软组织。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O富于巨细胞性或破骨细胞瘤样癌最常见的发病器官有胰腺、甲状腺、乳腺和肾。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【临床表现】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h此类肿瘤大多表现为逐渐增大的无痛性深在性肿物，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T无特殊表现。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【巨检】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h除软组织巨细胞肿瘤之外，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T此类肿瘤的大多数为高度恶性，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T因此一般表现为大肿物，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T并伴有出血和坏死。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O肿瘤大小不定，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T但位置表浅的肿瘤较位置深在者少。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【组织病理学】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h过去被称为巨细胞MFH的肿瘤有如下共同特点：不同程度多形性的椭圆形至梭形细胞，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O大多数病变(而不是所有病变)的巨细胞在细胞学上无恶性表现，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T但有些诊断为巨细胞MFH的肿瘤存在大量奇异型多核肿瘤性巨细胞。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
除这些相似(共同)表现之外，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T肿瘤形态主要由特殊的肿瘤类型而定。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O富于巨细胞的软组织骨肉瘤一定有异型性细胞产生的明显"恶性"的骨样组织。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O软组织巨细胞肿瘤一般为多结节肿物，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T细胞学上类似骨巨细胞肿瘤。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O有明显破骨细胞性巨细胞的平滑肌肉瘤至少含有小灶性普通型平滑肌肉瘤的特点和束状结构。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O其他类型的肉瘤偶尔也可含有明显的破骨细胞性巨细胞。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【免疫组化】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h伴有明显破骨细胞性巨细胞的平滑肌肉瘤一般束状的梭形细胞成分SMA和desmin阳性。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O除非与普通类型的癌有形态移行外，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T诊断破骨细胞瘤样或富于巨细胞的癌必须角蛋白明确阳性。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
【预后因素】0 E1 y8 d/ _2 \+ v6 Y+ M, I/ J( w, k+ E* X3 `/ a5 l0 A, T, o' Z* \, ?. J3 q+ h伴有明显破骨细胞性巨细胞的未分化高度恶性肉瘤和其他多形性肉瘤的行为类似。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O在和巨细胞MFH相似的肿瘤中，+ D3 c3 G0 q. U2 [- u: c9 W' B' E: Q( {8 T骨外骨肉瘤和平滑肌肉瘤比软组织巨细胞肿瘤更具侵袭性。5 d: q' z8 F, ^* d+ a; `1 {5 Z+ a. ^7 O
