- 编辑词条
-
上皮样血管瘤
开放分类：
上皮样血管瘤
上皮样血管瘤
【定义】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o一种良性血管肿瘤，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t由管腔形成良好但经 常不成熟的血管构成，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t大部分血管衬覆肥胖的上皮样(组织细胞样)内皮细胞，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t胞质嗜双染或嗜酸性，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t核大、浅染、有中位核仁。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C发生于皮下者一般与肌性动脉有关。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C大部分病变伴有明显的炎性成分。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【同义词】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o伴有嗜酸细胞的血管淋巴组织增生，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t伴有 嗜酸细胞反应和淋巴滤泡形成的结节性血管母 细胞性增生，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t伴有嗜酸细胞的皮下血管母细胞 性淋巴组织增生，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t炎症性血管瘤样结节
【流行病学】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o发病年龄广，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t高峰年龄20～50岁。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C女性比男性更常见。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【受累部位】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o最常见的受累部位是头部，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t尤其是前额、耳前、头皮(常为表浅颞动脉分布区)以及四肢末端，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t尤其是指/趾。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【临床表现】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o大多数患者以肿物就诊，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t病程1年或1年以内，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t但据报道某些肿物在切除前已有长达15年的病史。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C一般为单一性结节，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t有时可见多结节性病变(一般位于相邻部位)。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C肿物大多位于皮下，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t位于真皮者少见，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t位置深在者罕见。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C少数病变起源于大血管(译者注：不位于血管内)。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C术前临床印象常为表皮样囊肿或血管瘤。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【病因学】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o上皮样血管瘤(伴有嗜酸细胞的血管淋巴组织增生)究竟是反应性病变还是真性肿瘤仍有很大争议。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C支持反应性病变的根据有：①好发于软组织少的骨上方表浅软组织部位，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t并且达10%病例有明确外伤史(661，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t1612)。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C②皮下病变有界限逐渐清楚的趋势，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t并对称性分布于有受损迹象(如内膜纤维性增生、弹力板断裂或肌层断裂)的大血管周围。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C③有明显的炎症反应。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C④某些形态特点支持随时间演进病变逐渐成熟。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C但另一种观点认为，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t病变是具有自限性的真性良性肿瘤，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t尤其鉴于病变有一定的局部复发率，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t因此这种观点不能忽视。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【巨检】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o病变大小一般0.5-2.0cm，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t少数>5cm。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C除大小之外，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t病变的其他肉眼特征无详尽记载。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C多数病例为非特异性结节。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C某些病变内含有血液，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t提示为血管瘤。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C偶尔，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t皮下结节因界限清楚以及周围有淋巴组织反应，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t类似淋巴结结构。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【组织病理学】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o皮下上皮样血管瘤的特征是小的毛细血管型血管明显增生，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t血管腔衬覆有肥胖的上皮样内皮细胞。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C典型病变血管有不成熟表现，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t可缺乏形成良好的血管腔，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t但有单层内皮细胞层和完整的肌外周细胞平滑肌层。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C内皮细胞的胞质嗜双染或嗜酸性，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t常有中位核仁。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C病变一般与周围软组织界限清楚，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t病变内常有一较大血管(有时位于病变中心)，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t一般为肌性动脉。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C绝大多数病变有以嗜酸细胞和淋巴细胞为主的炎症性背景，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t多数病变外周有明显的淋巴组织反应并有淋巴滤泡形成。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C经常可以看到较大血管腔有上皮样内皮细胞衬覆，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t或者取代一部分正常血管内皮，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t或者被覆在纤维轴心表面，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t类似乳头状内皮增生。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C对病变内较大血管进行横切面观察，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t可以发现有上皮样内皮细胞衬覆的血管穿过血管壁与周围增生血管相连续。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
真皮上皮样血管瘤同样有上皮样内皮细胞衬覆的小血管增生，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t以及富于淋巴细胞和嗜酸细胞的炎症性背景。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C但是血管常更成熟，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t管腔通畅，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t内皮细胞不很肥胖，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t呈鹅卵石样或鞋钉样。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C并且位于真皮的病变界限不甚清楚，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t常不形成淋巴滤泡。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C最后，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t这些位置表浅的病变一般无居中的较大静脉或肌性动脉。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【免疫表型】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o上皮样血管瘤的上皮样内皮细胞CD31、角蛋白和因子VⅢrAg免疫反应阳性。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. CCD34也阳性，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t但一般强度较弱，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t偶尔局灶阳性。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. Ca-SMA和MSA免疫染色有助于显示不成熟血管周围完整的肌外周细胞层，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t而恶性血管性肿瘤一般actin阳性的肌外周细胞数量明显较少，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t如上皮样血管内皮细胞瘤和上皮样血管肉瘤。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
【预后因素】4 r6 |. r0 R1 V0 `3 N3 B6 a+ D: w) j, m0 O9 H4 a6 R- f6 B2 S* i( t- W5 R1 P6 _7 d' o上皮样血管瘤的最佳处理方式是局部完全切除并随访。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C据报道局部复发率达1/3，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t但复发的原因尚不清楚，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t可能是血管异常持续存在(如动静脉分流)使病变再发，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t或者病变为真性肿瘤。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C此瘤不发生转移。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C据1例报道有明显的局部淋巴结种植，3 v. b+ e1 {( u4 \' G8 T8 a+ t但经过5年随访发现对患者预后无不良影响。, H' j, N* W5 i( p1 E1 z3 x1 \+ O4 N, A5 Q. C
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
