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丛状纤维组织细胞性肿瘤
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丛状纤维组织细胞性肿瘤
丛状纤维组织细胞性肿瘤
【定义】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {丛状纤维组织细胞性肿瘤(PFT)是一种发生于儿童、青少年和年轻人的间叶性肿瘤，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T以纤维组织细胞形态和多结节性生长方式为特征。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T罕见转移。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【流行病学】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PF’T易累及年轻人，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T就诊时平均年龄约为14。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T5岁。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T女性多于男性，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T女性与男性之比为2.5：1(603)-6：1。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T未见有特殊种族PFT发病率较高的报道。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【受累部位】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {约65%病例累及上肢，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T约45%病例累及手部和腕部，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T约27%病例累及下肢，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T头颈部受累罕见。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【临床表现】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PFT一般表现为小的、界限不清的无痛性真皮或皮下肿物，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T在数月或数年内逐渐增大。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T临床特征为生长缓慢、常见局部复发、罕见局部淋巴结转移和全身系统性转移。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【巨检】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PFT一般为多结节状、质硬、界限不清的真皮或皮下肿物，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T>3cm者罕见。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【组织病理学】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PFT由连接成特征性丛状结构的小结节或长形细胞簇构成。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T肿瘤含有数量不等的3种类型细胞：单个核组织细胞样细胞、梭形纤维母细胞样细胞和多核巨细胞。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T细胞结节和细胞簇由结节周围的梭形细胞连接在一起。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: TPF’T有3种组织学亚型：纤维组织细胞性亚型主要由单个核组织细胞样细胞和多核巨细胞结节构成；纤维母细胞性亚型主要由长形簇状和短束状纤维母细胞样细胞构成；混合型包含上述两种结构，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T两者比例相等。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T细胞异型性和多形性小，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T核分裂象一般少见，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T无坏死。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T10%-20%病例有血管受侵。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T结节和簇状结构位于皮下组织和真皮深部，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T但也可侵及骨骼肌内。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T转移至肺的PFT表现为胸膜下和气管旁小的纤维组织细胞性结节。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【免疫表型】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PFT免疫组化vimentin、CD68(KPl)和SMA阳性。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: TCD68阳性的细胞主要是多核巨细胞和单个核组织细胞样细胞。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T纤维母细胞罕见CD68阳性。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T但是，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T纤维母细胞样细胞SMA阳性，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T组织细胞样细胞偶尔SMA阳性。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【超微结构】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PFT的母细胞和组织细胞样细胞的特征，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T如有大量溶酶体、明显的丝状伪足以及沿细胞膜排列的细微丝束。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【遗传学】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {只有2例具有克隆性染色体异常的丛状纤维组织细胞瘤报道，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T未发现一致性染色体异常。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T
【预后因素】8 r8 Q. ^: V3 o+ q3 R0 Z* L2 c- k5 |: l, t/ v5 X9 s; n; N9 _6 F. R9 Q8 o3 Y9 c/ E6 }5 c3 X7 c9 L' ?2 g3 {PFT的局部复发率从2.5%-7.5%，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T随访发现局部淋巴结转移率为4。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T9%，6 T3 N. k' k5 x8 k8 S) M8 Q* f* X) y/ a1 ]1 T: R* q6 T全身转移率为4。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T9%(目前只转移至肺)。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T如此高的转移率原因可能是收集病例为会诊病例。2 f, y' S. F; C7 z8 m. m/ |, A: T未发现影响PFT患者预后的临床病理学和遗传学因素
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