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骨外骨肉瘤
开放分类：
骨外骨肉瘤
骨外骨肉瘤
【定义】
骨外骨肉瘤(EO)是一种软组织恶性间叶性肿瘤，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b肿瘤细胞有骨母细胞表型并合成骨。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q某些EO同时含有向软骨母细胞和纤维母细胞分化的细胞成分，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b因此，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b所有EOs均有肿瘤性骨组织。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q同时也可含有软骨性和纤维母细胞性成分。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q根据定义，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b肿瘤无其他方向分化的证据。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【同义词】
软组织骨肉瘤
【流行病学】
骨外骨肉瘤罕见，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b约占全部软组织肿瘤的 1%-2%，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b约占全部骨肉瘤的2%-4%。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q典型病变发生于中年和老年人，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b大多数患者诊断时年龄为40-70岁。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q男性患者多于女性，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b男女比为1.9：1。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【受累部位】
大部分EO位于深部软组织，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b发生于真皮和皮下组织这些表浅部位者<10%。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q唯一最常见的部位是大腿(约50%)，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b其他常见部位有臀部、肩胛带、躯干和腹膜后。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【临床表现】
大多数病例表现为逐渐增大的肿物，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b可伴有疼痛。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ qX线平片、CT和MRI一般显示大的深在性软组织肿物，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b伴有不同程度矿化。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q根据定义，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b肿瘤不起源于骨，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b但可继发性累及骨膜、骨皮质或髓腔。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【病因学】
大多数EO起病时即为骨肉瘤，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b但曾受射线照射或有明确创伤史的病例达10%。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q射线诱导的EO一般发生在因其他恶性病变进行放射治疗至少4年之后。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【巨检】
骨外骨肉瘤大小1～50cm，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b平均8-10cm，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b为界限清楚的、灰白色、伴有出血和局灶坏死的砂砾感肿物。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q肿瘤性骨组织经常在病变中心最明显。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q少数病例(<10%)有广泛出血囊性变。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【组织病理学】
起源于骨的骨肉瘤的所有主要类型均可见于EO。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q最常见的是骨母细胞性，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b其次为纤维母细胞性、软骨样、血管扩张性、小细胞型和高分化型。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q肿瘤细胞为具有细胞学异型性的梭形或多面体形细胞，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b分裂活跃，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b常有非典型性分裂象。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q所有类型的共同特点是含有和肿瘤细胞密切相关的肿瘤性骨组织，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b可呈编织状、梁状或片状结构。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q一般肿瘤中心部位骨组织最明显，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b周边部细胞较密集，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b这一特点和骨化性肌炎相反。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q骨母细胞性亚型的肿瘤细胞类似恶性骨母细胞，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b并有丰富的骨基质。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q梭形细胞排列成鱼骨或编席状结构是纤维母细胞性亚型的特征，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b软骨样型以恶性软骨为主要成分。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q血管扩张性亚型含有大量有肿瘤细胞衬覆的充满血液的大腔隙。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q和Ewing肉瘤或淋巴瘤类似的、由小圆形细胞构成的片状结构是小细胞亚型的典型结构。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q非常罕见的高分化型含有大量形成良好的梁状骨组织，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b骨小梁周围有略带异型性的梭形细胞成分，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b类似骨旁骨肉瘤。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【免疫表型】
数项研究表明，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 bEO的免疫表型和起源于骨的骨肉瘤相似。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ qvimentin一致性阳性，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b68%表达SMA，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b52%表达desmin，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b20%表达S-100(包括非软骨区的细胞)，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b25%表达EMA，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b8%表达角蛋白，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b不表达PLAP。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q理论上，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b骨钙素(osteocalcin)是EO最具特异性的抗原，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b恶性细胞和基质的表达率分别为82%和75%。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q所有类型骨肉瘤均表达CD99。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【超微结构】
EO的肿瘤细胞在形态上多种多样。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q细胞及细胞核一般大、轮廓不规则，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b胞质内含有可能。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q扩张的粗面内质网、发育良好的Golgi复合体和微丝。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q桥粒或紧密连接罕见或缺如。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q细胞外间隙以胶原为主要成分，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b骨形成区存在电子致 密的羟磷灰石晶体。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【遗传学】
目前只报道3例具有克隆性染色体异常的 病例，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b其中2例肿瘤的变异相当复杂，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b而第3例为超二倍体核型、染色体变异相对较少。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q因此，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b到目前为止，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b没有证据提示骨的骨肉瘤和软组织的骨肉瘤存在系统性遗传学差异。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
【预后因素】
骨外骨肉瘤预后非常差，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b约75%患者在诊断后5年之内死于本病。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q据称与预后较好有关的形态特点有：肿瘤<5cm，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b组织学亚型(纤维母细胞性、软骨母细胞性)以及Ki-67指数表明增殖活性低。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q但这些预后因素未经过独立研究的证实。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q高分化亚型的行为可能较惰性，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b但因目前报告病例数过少，: l9 }. Q+ Y3 b7 ^. V1 i0 r* m8 T; p9 f6 b尚不能得出有关其生物学潜能的确定结论。2 i1 T/ _) t( L0 _6 Z5 y6 c2 u6 N) Y6 s/ q
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