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深在性良性纤维组织细胞瘤
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深在性良性纤维组织细胞瘤
深在性良性纤维组织细胞瘤
一种良性纤维细胞瘤，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E肿瘤组织全部位于皮下组织、深部软组织或实质器官内。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【流行病学】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n位置深在的纤维组织细胞瘤罕见，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E根据仅有的1例报道，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E此种肿瘤占纤维组织性肿瘤的不到1%，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E其确切发病率难以统计，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E因为某些已报告的深部纤维组织细胞瘤可能实际上为孤立性纤维性肿瘤。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C可见于任何年龄，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E但患者大多25岁以上，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E男性多见。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【受累部位】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n最常见的发病部位是下肢和头颈部，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E大多位于皮下组织，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E有少数发生于肌肉、肠系膜、气管和肾。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【临床表现】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n大部分病变表现为无痛性缓慢增大的肿物。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【巨检】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n与发生于皮肤的相应病变相反，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E深在性良性纤维组织细胞瘤倾向于界限清楚，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E有假包膜，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E偶尔有出血区。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C大部分切除病变之≧4cm。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【组织病理学】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n深在性纤维组织细胞瘤一般有明显的编席状(storiform)结构，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E有时伴有血管外周细胞瘤样区域。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
与普通型皮肤病变相反，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E大多数深在性病变结构单一，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E一般缺乏继发性成分，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E如泡沫细胞和巨细胞，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E但一般有散在分布的淋巴细胞。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C因此，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E病变更近似于富于细胞型皮肤纤维组织细胞瘤。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C肿瘤细胞表现良善，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E一般为梭形，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E核为长形或肥胖的空泡状、嗜酸性，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E胞质界限不清。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C细胞核无多形性和核深染，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E分裂象虽然常见，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E但一般<5/10HPF。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C间质可有黏液变或玻璃样变，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E罕见破骨细胞样巨细胞或骨化生改变。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C可见小坏死灶。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【免疫表型】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n免疫组化结果类似于皮肤纤维组织细胞瘤，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E上皮标记物、desmin和S-100阴性。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C有些区域a-SMA阳性。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 CCD34一般阴性(但不总是阴性)，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E如果CD34阳性则应考虑孤立性纤维性肿瘤。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
【预后因素】0 N8 n8 i/ G9 n8 G0 m3 h3 [( I3 H) s) c9 ]' B* b6 P) }7 ?1 X7 w/ q4 E* q9 ^7 n深在性纤维组织细胞瘤可局部复发，. ~6 N: R9 G7 m( P8 C5 y* H: O9 m8 E尤其切除不充分时。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C目前未见转移报道。- T6 Y( F6 R: p) j; c4 c: S' D2 @, ]( X2 q9 P5 C
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