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巨细胞血管纤维瘤
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巨细胞血管纤维瘤
巨细胞血管纤维瘤
【定义】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 k一种不复发的良性肿瘤，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i含有多核巨细胞性间质细胞和扩张的血管。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I巨细胞血管纤维瘤可能属于孤立性纤维性肿瘤类型内。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【流行病学】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 k巨细胞血管纤维瘤(GCA)首次描述于1995年，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i是一种独特的良性肿瘤，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i大多位于中年人的眶区和眼睑，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i平均年龄45岁。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I眶区GCA以男性患者多见，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i但眶外病变主要见于女性。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【受累部位】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 kGCA一般见于眶区，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i包括眼睑、鼻褶道和泪囊区。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I也可见于头颈部眼眶之外的其他部位，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i如头皮、耳后区、腮腺、颊部、颌下区和口腔黏膜，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i以及后纵隔、背部、腋窝、腹股沟、腹膜后和外阴部。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I大多数眼眶外病变位于皮下组织。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【临床表现】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 kGCA一般表现为缓慢生长的肿物，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i有时有疼痛。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【巨检】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 kGCA有明显局限性，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i部分区域有包膜，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i体积小，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i平均3cm。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I切面可有出血和／或囊性变。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I发生于软组织者较发生在眶区者大，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i有时达到l0‰
【组织病理学】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 k肿瘤组织由不同比例的下述成分混合构成，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i含有良性圆形和梭形细胞的富于细胞性区域、伴有局灶硬化的胶原性或黏液样间质、中等或小的厚壁血管、常分布在血管扩张性间隙周围的多核巨细胞性问质细胞。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I不同病变内巨细胞数量不等，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i偶尔假血管性腔隙缺如。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【免疫表型】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 k单核和多核间质细胞特征性表达CD34、CD99，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i其次表达率稍低的是bcl-2。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【遗传学】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 k对l例眼眶病例进行细胞遗传学分析，- D) ]0 `+ ?: B' S0 _9 Y+ G9 I5 O; u' }( f) i结果显示染色体6q18有异常。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
【预后因素】5 P; z8 x1 q3 m; s. M( L8 k8 z; Y7 _- q5 J7 s. ?4 L+ W3 o3 y- _* M/ s0 M2 H( c( j9 I4 K4 O8 k几乎所有GCA均为良性行为。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I完整切除后罕见复发。, ?( J8 V0 k, J7 G0 j0 L- @5 f. S. |9 m9 K9 I
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