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弹力纤维瘤
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弹力纤维瘤
弹力纤维瘤
【定义】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w一种界限不清的弹力纤维性肿瘤样病变，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A主要发生于老年人肩胛骨下部和胸壁之间的软组织。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d以含有大量粗大的、增生肥大的弹力纤维为特征。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【同义词】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w背部弹力纤维瘤
【流行病学】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w最初认为本瘤罕见，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A并有地区分布差异，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A如日本冲绳地区病例较多。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d尸检发现13%～17%的老年人有弹力纤维瘤或弹力纤维瘤样瘤前病变。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【受累部位】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w病变几乎全部位于肩胛骨下部和胸壁之间的结缔组织内，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A深达背阔肌和菱形肌，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A常与肋骨骨膜黏连。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d大部分病例为单侧病变，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A但双侧弹力纤维瘤比过去多见。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ dNaylor等通过影像学检查发现多数亚临床双侧性病变。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d也可发生于肩胛骨外，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A如胸壁、上肢、臀部、胃肠道和其他内脏器官，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A但罕见。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【临床表现】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w患者几乎全部为50岁以上老年人，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A高峰年龄60～80岁。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d女性明显多见，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A表现为缓慢生长的肿物，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A罕有疼痛和触痛。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ dCT和MRI可推测诊断。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【病因学】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w虽然某些病例可能是肩胛骨下部和胸壁之间反复创伤和摩擦所致，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A但尚未得到确证。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d尤其是发生在肩胛骨之外的病变。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ dNagamIne等描述冲绳地区170例患者中大约1/3是同一家族。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d支持至少部分患者有遗传倾向。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ dEnjoji等报告1例胃溃疡底部的弹力纤维瘤样病变。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d该患者同时有双侧肩胛骨下的弹力纤维瘤，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A提示可能有系统性酶缺陷。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d病变处有大而不规则弹力纤维，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A聚集的原因可能是弹力纤维生成异常，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A而不是弹力纤维降解异常。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【巨检】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w弹力纤维瘤一般界限不清，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A质韧，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A表现为在灰白色纤维组织中点缀有少量黄色脂肪区域，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A2～15cm。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【组织病理学】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w病变由细胞稀少的胶原组织和大量弹力纤维构成，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A伴有少量黏液样间质，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A内有成熟脂肪细胞。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d弹力纤维大、粗糙、强嗜酸性、呈串珠状线性排列的球形或锯齿状排列的圆盘形。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d弹力染色可见大的分支或不分支的纤维，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A有致密轴心和不规则锯齿状边缘。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d胰蛋白酶消化后弹性蛋白样物质消失，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A但其对蛋白酶消化的抵抗作用强于对照的皮肤。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【免疫表型】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w弹性蛋白特异性抗体染色弹力纤维阳性。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【超微结构】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w胶原性间质中可见长形和球形物质，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A中心的透明低密度核心类似成熟弹力组织，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A周围纤维性高密度物质类似不成熟弹力组织。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d紧邻弹力纤维的细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的超微结构特征，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A某些细胞内有无膜包绕的致密颗粒状小体，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A其密度与细胞外弹力蛋白相似，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A提示细胞外弹力蛋白由这些细胞产生。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【遗传学】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w细胞遗传学研究发现弹力纤维瘤有明显染色体不稳定性，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A有多种克隆性和非克隆性染色体异常，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A最为突出的是1号染色体短臂异常，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A其生物学意义需要进一步研究。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d有的弹力纤维瘤为家族性发病，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A提示本病有遗传倾向。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
【预后因素】( x+ X- Z4 P9 p( [/ v) @+ t, }. E2 d2 }6 B: J8 k* ?- |+ q. m) q. G8 N' r6 e/ k8 W2 Q8 S, u' g6 w单纯切除即可治愈，. t9 a3 h8 u9 j. u9 ]' ?/ r* d6 C4 N3 A, Z/ H9 A局部复发非常罕见。7 J. y; g- i1 A3 b1 `/ @1 F( s- X: D/ d
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