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硬化性纤维母细胞瘤
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硬化性纤维母细胞瘤
硬化性纤维母细胞瘤
【定义】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B一种罕见的细胞稀少的良性肿瘤，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S主要见于成年男性，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S有如下特征：由致密胶原和主要为星形分化良好的纤维母细胞构成。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d可有黏液样间质。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【同义词】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B胶原性纤维瘤。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【临床表现】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B本瘤相对少见。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d70%为40～70岁男性，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S青少年罕见，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S只有25%病例为女性。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d典型病变表现为皮下无症状性肿物，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S常有筋膜受累，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S骨骼肌受累者达25%。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d可发生于多种外周部位，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S最常见的是上臂、肩部、下肢、背部、前臂、手和足。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d良性行为，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S所有已发表的临床病理分析显示肿物均无复发。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【巨检】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B肿瘤一般相对较小，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S最大直径1～4cm，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S但也可见>l0cm，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S甚至达20cm的病例。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d肉眼观察为界限清楚的椭圆形、纺锤形或盘形肿物，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S可为分叶状。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d切面质硬、均质性、伴有软骨样区域、珍珠样灰色。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【组织病理学】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B硬化性纤维母细胞瘤相对细胞稀少，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S有明显的胶原性背景。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d70%病例累及皮下脂肪，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S25%病例侵及骨骼肌。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d部分边缘有包膜。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d病变内散在梭形或星形纤维母细胞和肌纤维母细胞。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d少数病例有不同程度的间质黏液变，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S一般为局灶性。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d病变内血管一般为不明显的薄壁血管。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d肿瘤内细胞含量少、无束状结构、间质主要为无定形胶原性间质、血管不明显，8 k. y( N) F, ?* l. S. ?2 ?0 P; F; S4 H6 S可与韧带样瘤相鉴别。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【免疫表型】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B肿瘤细胞vimentin阳性。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 dα-SMA不同程度阳性。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d角蛋白AEl/AE3偶尔阳性。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 ddesmin、EMA、S-100和CD34阴性。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【遗传学】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B2例有累及11q12的克隆性染色体异常。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d需要指出1例腱鞘纤维瘤有同样的2;11易位。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
【预后因素】) Z- x1 V0 H+ r3 d6 x- m1 e: q9 S/ N, S, m3 n9 C8 j9 f1 G: d: j7 i+ f0 Z2 }* B病变不发生复发和转移。+ b' ]. @9 s9 O8 D+ {/ L* F5 u+ N/ C: z- }3 d
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