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富于细胞性血管纤维瘤
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富于细胞性血管纤维瘤
富于细胞性血管纤维瘤
【定义】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X细胞性血管纤维瘤(CA)是一种良性、细胞高度密集、血管丰富的间叶性肿瘤，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r一般位于外阴和男性腹股沟阴囊区浅表软组织。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v肿瘤可能与血管肌纤维母细胞瘤有相关性，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r两者有某些共同的形态特征。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【同义词】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X男性血管肌纤维母细胞样肿瘤
【流行病学】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见肿瘤，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r在小量病例和个案报告中有过描述，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r发病高峰年龄为40～70岁。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【受累部位】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X虽然外阴和腹股沟阴囊区是富于细胞性血管纤维瘤的经典发病部位，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r但也有发生于腹膜后、会阴和胸壁皮下组织的相似于富于细胞性血管纤维瘤的病变。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【临床表现】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X一般表现为无痛性肿物，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r男性患者可伴有疝或积水。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【病因学】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X病因未明，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r但少数病例免疫组化检测有雌激素和孕激素受体的表达，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r提示激素对肿瘤的发病可能有一定作用。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【巨检】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X外阴富于细胞性血管纤维瘤一般较小（＜3cm），1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r但发生于男性的肿瘤一般较大（2.5-14cm）。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v肿瘤表现为圆形、椭圆形或分叶状界限清楚的结节，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r质软或韧，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r切面实性灰粉色或黄棕色。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【组织病理学】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X典型的肿瘤界限清楚，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r可有/无纤维性假包膜。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v细胞密度不等。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v作为主要增殖成分的梭形细胞表现良善，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r核椭圆形至纺锤形。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v胞质稀少微嗜酸，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r细胞界限不清。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v某些病变内有局灶性上皮样肿瘤细胞。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v少数病例细胞有异型性。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v肿瘤细胞模糊束状排列或随机分布。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v细胞分裂活跃的病例可以见到核分裂，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r但在男性病例很少见。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v无非典型性核分裂和坏死。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v整个病变内均匀分布有大量非常一致的小～中等大的血管。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v所有肿瘤内均有一定程度的血管周围玻璃样纤维化。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v近l/2病倒内有小团或散在分布的脂肪细胞。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v一般小于肿瘤面积的5%，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r常分布于病变周边部。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v间质主要由纤细的胶原纤维构成，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r其他间质成分可有：散在分布的粗的嗜酸性胶原束、黏液样和水肿性间质、分隔肿瘤组织的少细胞性胶原束。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v男性病例常见退变或变性，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r包括血管内血栓、红细胞外渗和含铁血黄色沉积、间质囊性变(假血管瘤性)。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v几乎所有肿瘤内均有散在的肥大细胞，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r但间质和血管周围慢性炎症常见于男性病例。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
【免疫表型】1 L3 b0 d7 ^: \( z+ g+ Q6 ]5 `0 r) k* p. O4 q0 R7 j0 Q8 c9 N( O' k( X近l/3病例肿瘤细胞vimentin和CD34弥漫强阳性。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v女性富于细胞性血管纤维瘤不表达actin和desmin，1 p2 t) I7 F3 k4 O) o- J2 `5 r但男性病例MSA、SMA和desmin的表达情况不确定。1 _1 ^8 C) @/ x3 @: O6 W' k0 ~9 B; m, I* v
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