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项型纤维瘤
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项型纤维瘤
项型纤维瘤
【定义】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ M项型纤维瘤(NTF)是一种罕见的良性玻璃样变纤维母细胞增生性疾病，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A累及真皮和皮下组织。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【同义词】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ M项纤维瘤。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【流行病学】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ MNTF明显多见于胃性，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A发病高峰年龄为20～50岁。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【受累部位】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ M典型NTF位于颈后部，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A也可发生于其他多种部位。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l项外肿瘤大多位于上背部，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A也可见于面部、四肢等其他部位。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l因为项外病变在组织学上难以与项型区分，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A所以项型纤维瘤应包括所有组织学上相似的病变，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A而与病变位置无关。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【临床表现】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ M肿瘤平均最大直径略＞3cm，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A质硬，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A白色，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A一般无症状。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l有趣的是NTF与糖尿病有相关性，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A1个病例分析报道达44%NTF伴有糖尿病。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【组织病理学】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ MNTF无包膜，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A界限不清，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A细胞成分稀少。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l含有粗大的杂乱分布的胶原纤维。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l病变中心部位的胶原纤维束交叉排列，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A形成模糊的小叶结构。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 lNTFs内胶原纤维的粗细相似于项部正常组织，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A但真皮胶原层增厚，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A并包围附属器和皮下脂肪，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A很多病变侵及下方骨骼肌。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l胶原纤维之间有纤细的弹性纤维网。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l因此，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 ANTF似乎是项部正常的细胞成分稀少的胶原性结缔组织的局部增厚。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l少部分病变内有少量淋巴细胞。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l但不会有明显的炎症反应。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l许多NTF内有神经纤维局灶性增生，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A类似创伤性神经瘤。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l罕见病例有神经周围纤维化。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l类似Morton神经瘤。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l上述变化可能是反复微创伤所致，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A或者是局部胶原组织增厚引起的小神经纤维的反应性病变。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 lNTF在组织学表现上和Gardner纤维瘤无法区别。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【免疫表型】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ M病变组织vimentin、CD34和CD99阳性actin和desmin阴性。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
【预后因素】. q) o7 u' E6 D. R1 L( l' Q/ A0 n7 V2 T4 i: k) E, i4 T0 A- ?. @9 H7 G+ a3 e+ C+ MNTF经常复发，. F5 K( b3 W5 m8 F1 Y* z2 e( n4 @- p9 p+ j5 A但不发生转移。+ ~* D3 }3 J- n: D8 p6 Z7 q8 {. i8 s1 d4 l
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