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婴幼儿纤维性错构瘤
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婴幼儿纤维性错构瘤
婴幼儿纤维性错构瘤
【定义】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s发生于儿童的界限欠清的良性表浅软组织肿瘤，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [由下述3种成分混合构成特征性的器官样结构：交叉梁状排列的致密纤维胶原组织、含不成熟小圆形原始间叶细胞的疏松组织和成熟脂肪。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【流行病学】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s本瘤罕见，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [仅占所有良性软组织肿瘤的O.02%，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [但它是发生于早期儿童期的相对常见的肿瘤。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【受累部位】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s大部分位于腋窝前皱襞或后皱襞，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [其次为上臂、肩部、大腿、腹股沟、背部和前臂，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [极少发生于手和脚。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a这些特点有助于婴幼儿纤维性错构瘤和钙化性腱膜纤维瘤的鉴别，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [后者几乎只发生在手或足。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【临床表现】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s本病大多见于2岁以内婴幼儿，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [25%出生时即有，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [较大儿童罕见，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [不发生在青春期后，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [男童明显多见。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a无家族性发病趋势，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [并且不伴有其他先天性疾病。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a几乎均为孤立性病变，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [一般生长迅速。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a表现为皮下或真皮内的活动性肿物，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [偶尔与下方筋膜黏连，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [累及骨骼肌者罕见。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【巨检】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s一般界限欠清楚，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [可见灰白色组织和黄色脂肪组织交叉分布，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [不同病例的脂肪含量不尽相同。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a大多数病例直径＜5cm，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [罕有直径＞10cm者。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【组织病理学】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s婴儿纤维性错构瘤包括3种成分，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [构成器官样结构：粱状交叉排列的致密纤维胶原组织，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [胶原之间有良性纤维母细胞性和肌纤维母细胞性梭形细胞，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [核直线形或波浪形。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a纤维性梁状胶原组织之间，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [常在小血管周围点缀有疏松岛状结构：含有丰富的对透明质酸酶敏感的黏多糖成分的黏液样间质。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a内有不成熟的小圆形或星形、胞质稀少的原始间叶细胞。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a纤维母细胞和黏液样区域内分裂象缺如或少见。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a上述两种成分之间散在有成熟脂肪组织。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a不同病例中3种成分的相对含量可明显不同。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a脂肪可以只存在于肿瘤周边，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [也可以是肿瘤的主要成分。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a某些病例，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [尤其年长儿童，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [肿瘤大部分为硬化性结构。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a类似结构紊乱的纤维化性增生或神经纤维瘤。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【免疫组化】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s纤维母细胞和原始细胞vimentin阳性，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [只在梁状结构内有actin阳性的梭形细胞。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a提示可能有肌纤维母细胞分化。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ aDesmin一般阴性，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [有人描述粱状成分desmin可以阳性。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【超微结构】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s梁状结构内有纤维母细胞和肌纤维母细胞混合存在。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a疏松黏液样区域内的原始细胞有纤细的胞质突起、细胞器含量少。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
【预后因素】9 x+ ?* K- w7 A8 N2 O5 `. _/ T2 e5 @( V* _3 o: e- u0 z9 g3 i3 i( R6 ]. E7 @; @5 X- s本瘤为良性，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [一般局部切除可治愈，/ O6 }5 Y, J3 X+ u- f+ w9 E2 l* Z* v/ m. [少数复发病例再次切除即可治愈。- i) l6 S+ L* d7 [2 p( X, L- B; L+ a
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