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乳腺型肌纤维母细胞瘤
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乳腺型肌纤维母细胞瘤
乳腺型肌纤维母细胞瘤
【定义】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w由梭形有肌纤维母细胞特征的细胞构成的良性间叶性肿瘤，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?间质内含有玻璃样变的粗大胶原纤维条带，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?明显的肥大细胞。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _间伴有数量不等的脂肪组织。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _肿瘤的组织学特点显示与乳腺的肌纤维母细胞瘤相似。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【流行病学】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w见于35～67岁成年人。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _平均年龄559.5岁。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _男性多见(8例男性，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?2例女性)。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _乳腺外的肌纤维母细胞瘤直至最近才有10例报告。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _因此。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _随着对肿瘤认识的增加，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?流行病方面也会改变。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【受累部位】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w乳腺型肌纤维母细胞瘤最常见于会阴腹股沟区，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?其他部位有腹壁、臀部、背部和阴道壁。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _最常见的发病部位是皮下组织，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?但也可位于腹壁肌肉、阴道后壁和睾丸旁。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _肌纤维母细胞瘤明显好发于从腋窝至腹股沟中部的解剖学"乳线"部位。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【临床表现】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w肿瘤或表现为无痛性肿物，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?或于外科手术时偶然发现，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?如腹股沟疝修补术。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _病变偶有触痛或疼痛。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _就诊前肿物可能已存在达1年，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?无影像学资料。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【病因学】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w病因未明。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _据推测发生于乳腺的肌纤维母细胞瘤与患者激素水平有关，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?常见于男性乳腺发育和抗醛固酮治疗的老年男性。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _软组织乳腺型肌纤维母细胞瘤常见于老年男性，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?明显好发于乳腺部位，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?并提示可能存在激素反应性间叶组织。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【巨检】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w已报告的病例肿瘤大小2-13cm，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?平均5.8cm，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?界限清楚，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?质硬。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _颜色可有变异(白色、粉色、褐色或棕色)。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _切面可呈旋涡状或结节状。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _l例病变有质软黏液变。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【组织病理学】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w肿瘤无包膜，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?但界限清楚，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?由梭形细胞和脂肪组织混合构成，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?形态与乳腺的肌纤维母细胞瘤一致。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _间质为胶原性，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?内有宽束状常呈锯齿形的粗大玻璃样变胶原。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _间质内常有大量肥大细胞。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _据描述可有上皮样细胞、局灶核增大的非典型性细胞和多核细胞。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _这些形态上的变异在乳腺肌纤维母细胞瘤已有清楚认识。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _肌纤维母细胞瘤内一般血管不明显，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?为小血管。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _常有局灶性玻璃样变，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?并常见血管周围淋巴细胞浸润。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _与之不同的是，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?富于细胞性血管纤维瘤内有显著的中等血管和大血管，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?并且血管壁有明显的玻璃样变性。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _而脂肪瘤样血管外周细胞瘤内有大的分支状"血管外周细胞瘤样"血管。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _后两者可能在形态上与肌纤维母细胞瘤有相似之处。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _分裂象0～6/l0HPF。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【免疫表型】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w乳腺外肌纤维母细胞瘤的免疫表型特征与乳腺型一致。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _梭形细胞弥漫性desmin和CD34双表达。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _1/3病例表达SMA。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【遗传学】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w2例有部分性13q单体，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?并且其中1例同时有16q部分性单体。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _梭形细胞脂肪瘤有类似的13q和16q特征性改变。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
【预后因素】3 I* V9 T8 l/ q6 m/ A; Q5 L) Z4 D) F* }0 x* h7 I8 `6 u+ z, s- j( c/ g+ b. H- G; ]: T5 ~0 h; ~- R4 w所有肿瘤在局部切除后为良性经过，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?但随访时间有限，, F7 e; T0 d. f: d8 R- Q7 {) c' B8 J0 ]7 ?最长26个月。7 v5 l2 H4 M. x) a4 N. M7 v- Y6 U1 _
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