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Gardner纤维瘤
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Gardner纤维瘤
Gardner纤维瘤
【定义】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 FGardner纤维瘤是一种良性软组织病变。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t随意分布的粗大胶原纤维束中散在有良性纤维母细胞。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t肿物呈斑块状生长并浸润和包围周围组织。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t与韧带样型纤维瘤病和家族性腺瘤性息肉病/Gardner综合征有相关性。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【流行病学】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 FGardner纤维瘤是一种不常见的软组织病变，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G主要累及婴儿、儿童和青少年，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G无性别差异。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t发生于幼儿的Gardner纤维瘤应注意其可能是Gardner综合征的早期表现，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G并可能伴有APC胚系突变。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【受累部位】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 FGardner纤维瘤累及脊柱旁、背部、胸壁、胁腹、头颈部和四肢的表浅及深部软组织。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t发生在肠系膜的类似病变被认为是家族性腺瘤性息肉病患者的"韧带样前体病变"。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【临床表现】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 FGardner纤维瘤是位于表浅或深部软组织的界限不清的斑块状肿物，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G一般无症状，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G肿物逐渐长大时可有疼痛。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t韧带样型纤维瘤病来自Gardner纤维瘤。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' tGardner纤维瘤在影像学上显示为致密的斑块样肿物。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【巨检】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 F肿物大小1～10cm，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G累及表浅及深部软组织，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G界限欠清。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t质硬韧，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G斑块样，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G切面白色至棕红色，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G伴有散在的黄色区域，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G为被包围的脂肪组织。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【组织病理学】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 F病变内细胞成分稀少，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G有杂乱分布的粗胶原纤维束、散在分布的良性梭形细胞和小血管。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t病变中心部位结构一致。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t致密胶原束间有裂隙，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G为人工假象。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t外周部胶原组织侵润至附近组织，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G并包围脂肪、肌肉和神经。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t有少数肥大细胞浸润。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【免疫表型】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 FCardner纤维瘤内梭形细胞vimentin和CD34阳性。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' tSMA、MSA、 desmin、雌激素受体和孕激素受体阴性。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【遗传学】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 F在报告的Gardner纤维瘤病例中，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G90%以上伴有Gardner综合征、家族性腺癌性息肉病和/或APC突变。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
【预后因素】/ t. E3 p0 m; c, G0 U; n. e4 J5 U7 }/ |5 i* E+ y( d1 B- F6 B0 T1 P9 I, a* Y7 F/ a8 F45%患者以后发展为韧带样型纤维瘤病，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G准确识别Gandner纤维瘤，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G尤其是儿童患者，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G是诊断Gardner综合征的关键，2 k4 s) J* l1 r0 r( O/ v* a) l, e9 v8 G因为后者发展为韧带样型纤维瘤病的风险高。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t早期密切监控患者及其亲属有无结肠腺瘤性息肉病。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t发生在儿童患者的与项型纤维瘤类似的病变应考虑诊断为Gardner纤维瘤。+ n5 @2 j* q3 W( k+ m3 d* [8 R- M' t
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