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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
【定义】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是一种特殊的非典型性肌纤维母细胞性肿瘤，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l常有纤维瘤病样结构，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l好发于头颈部。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【同义词】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {肌纤维肉瘤
【流行病学】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {因诊断标准缺乏统一性，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l肌纤维母细胞肉瘤可能比目前认为的更常见，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l包括多种临床病理类型。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是其中的一种特殊类型，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l主要发生于成年人，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l男性略多见，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l罕见儿童受累。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【受累部位】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {低度恶性肌纤维母细胞肉瘤可见于多种解剖部位，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l但更多见于四肢和头颈部，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l尤其舌和口腔。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W据报道有少数累及涎腺和鼻腔侧鼻窦的病例。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【临床表现】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {大部分低度恶性肌纤维母细胞肉瘤表现为无痛性肿胀或逐渐增大的肿物。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W疼痛和相关症状较罕见。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W临床常见局部复发，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l但罕见的转移常发生在很长时间后。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W放射检查，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l病变呈破坏性生长。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【巨检】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {大部分为质硬肿物，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l切面白色纤维性，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l大多边界不清。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W少部分肿瘤界限清楚，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l边缘推进式生长。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【组织病理学】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {大部分低度恶性肌纤维母细胞肉瘤以弥漫性浸润生长为特征，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l部位深在的肿瘤中瘤细胞町在骨骼肌纤维之间生长。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W大部分病例由富于细胞的细胞束构成，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l或者梭形肿瘤细胞排列成编席状结构。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W肿瘤细胞胞质界限不清，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l淡嗜酸性，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l纺锤形核为细长形或波浪状，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l染色质均匀分布，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l细胞核也可更肥胖、更圆、空泡状，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l并有切迹，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l有小核仁。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W较少见的情况是：肿瘤细胞含量少，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l间质有更明显的胶原成分，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l并有局灶玻璃样变。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W重要的是，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l肿瘤细胞核至少有局灶性中度非典型性，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l核增大、深染、不规则，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l增殖活性稍有增加。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W肿瘤内可含有大量薄壁毛细血管。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W淋巴细胞和浆细胞不明显。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【免疫表型】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中肿瘤细胞免疫表型多样，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l可有几种表达方式：actin阳性/desmin阳性、actin阴性/desmin阴性、actin阳性/desmin阳性。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W此外，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l肿瘤细胞可纤维连接蛋白(fibronectin)阳性，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l局灶性CD34和CD99阳性，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l但S-100、上皮细胞标记物、层黏连蛋白(1amiga)和h-caldesmon阴性。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【超微结构】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {与平滑肌细胞不同，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的瘤细胞核有切迹和裂隙，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l含有数量不等的粗面内质网，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l肿瘤细胞周围围绕有不连续的基板。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W与纤维母细胞不同的是，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l肿瘤细胞内有各种方向的中间丝和细丝、局灶有密体和附于胞膜的密斑形成、基板不连续并常有微饮泡。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
【遗传学】8 C6 `( Y; n- D* B9 f' Y/ t2 G2 Q: ~, o) s* Q. J5 |) q8 w( B8 E6 {) f- W7 y. {3 K4 m3 ^4 v( q8 {只有少数低度恶性肌纤维母细胞肉瘤有遗传学异常。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W有中等量染色体变异，+ a. v2 B, j; |' r0 G) l4 D5 l核型的复杂性明显低于大多数高度恶性肌纤维母细胞肉瘤。- L3 d3 Z+ [1 m/ U, D7 y; j) T; W
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