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脂肪纤维瘤病
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脂肪纤维瘤病
脂肪纤维瘤病
【定义】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i一种发生于儿童的组织学表现独特的纤维脂肪性肿瘤，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O过去称为婴儿非韧带样型纤维瘤病，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O好发于四肢末端。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G
【同义词】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i婴儿纤维瘤病，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O非韧带样型
【临床表现】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i此种罕见的儿童肿瘤最近由Fetsch等报道。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G典型病例表现为手足部界限不清的缓慢生长的无痛性肿物，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O罕见于大腿、躯干和头部。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G据称肿瘤只发生于儿童，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O患者为婴儿至刚刚>10岁的儿童，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O有些病例为先天性。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G首次手术平均年龄1岁，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O男童多见，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O男女比例超过2：1。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G
【巨检】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i病变为黄色或浅褐色，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O一般有明显的脂肪成分。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G大小常为1-3cm，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O很少>5cm，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O平均2cm。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G
【组织病理学】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i肿瘤含有交错分布的条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O后者主要位于脂肪组织间隔处。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G这种结构类似于婴儿纤维性错构瘤，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O但缺乏黏液样间质和原始的椭圆形细胞成分。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G此病变与其他类型纤维瘤病的区别在于：保留有脂肪结构并缺乏实性纤维性增生。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G分裂活性低，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O细胞核无异型性。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G许多病变在纤维母细胞成分和成熟脂肪细胞交界处附近有小空泡状细胞的小聚集灶。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G
【免疫表型】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i梭形细胞经常CD34、bcl-2、S-100、sctin和EMA局灶阳性，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O也可CD99阳性。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G未见desmin和角蛋白阳性。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G
【预后因素】* `, _' T9 `9 W' ~. K2 F- D3 i, m- {; j- h0 k. e8 }: n+ G2 J8 i肿瘤局部复发率高，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O但不具破坏性，7 l4 Y. @8 t5 Q0 v: C9 q5 J8 h1 [; Q; \: P1 T- K4 c' O无转移潜能。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G先天性发病、男童、纤维母细胞有分裂活性和切除不充分可能是复发的危险因素。0 \) W7 Q2 J- {+ K7 J: u8 ?' {2 G
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