编辑词条
增生性筋膜炎和增生性肌炎
开放分类：
增生性筋膜炎和增生性肌炎
增生性筋膜炎和增生性肌炎
【定义】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 增生性筋膜炎是发生于皮下的一种形成肿物的增生性病变，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 除有类似于结节性筋膜炎的肥胖性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生之外，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 尚有神经节样大细胞。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性肌炎和增生性筋膜炎的细胞成分相同，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 但发生于骨骼肌内。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【流行病学】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 增生性筋膜炎和肌炎比结节性筋膜炎少见得多，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 主要见于中年人和老年人，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 较结节性筋膜炎发病年龄大。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性筋膜炎的一种罕见亚型发生于儿童。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【受累部位】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 增生性筋膜炎最常位于上肢，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 尤其前臂，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 其次为下肢和躯干。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性肌炎主要发生于躯干、肩胛带和上肢，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 不常见于大腿。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 从定义来看，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 增生性筋膜炎位于皮下，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 而增生性肌炎位于肌内。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【临床表现】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 增生性筋膜炎和增生性肌炎以生长迅速为特征，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 病程一般不超过2个月。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性筋膜炎形成的肿物几乎全部＜5cm，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 大多＜3cm，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 增生性肌炎可稍大。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 两者均可有疼痛和触痛，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 但以增生性筋膜炎更常见。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 影像学没有太多经验。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【病因学】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 有时有刨伤史，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 但经常没有。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【巨检】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 增生性筋膜炎形成界限不清的皮下肿物，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 可沿筋膜水平蔓延。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 罕见的儿童型常界限稍清。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性肌炎同样界限不清，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 取代部分受累肌肉。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【组织病理学】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 均有与结节性筋膜炎相似的肥胖的纤维母细胞/肌纤维母细胞性梭形细胞增生，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 此外尚有类似神经节细胞的大细胞，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 核圆形、核仁明显(核仁一般1个，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 也可有2个或3个)、胞质丰富、嗜双染或嗜碱性，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 常称为神经节样细胞。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 神经节样细胞数量不等，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 均匀分布或斑片状分布。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 梭形细胞和神经节样细胞都可能有分裂象，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 有时甚至较多见，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 但无非典型性分裂象。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 间质黏液样或富于胶原。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 边界不清，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 浸润性生长。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性筋膜炎可沿筋膜平面蔓延。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性肌炎在肌纤维间浸润，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 形成特征性"棋盘"样结构。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 儿童型增生性筋膜炎一般较成人型界限清楚，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 细胞更丰富，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 以神经节样细胞为主，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 核分裂更多。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 可有局灶坏死和急性炎症。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 增生性肌炎可有骨化生，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 因此与骨化性肌炎有密切关系。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【免疫表型】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 一般SMA和MSA阳性。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F desmin阴性。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 但神经节样细胞actin可仅局灶阳性或弱阳性。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 某些细胞CD68可阳性，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 但角蛋白和S-100阴性。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【超微结构】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 和结节性筋膜炎一样，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 病变细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的超微结构特点，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 神经节样细胞含大量扩张的粗面内质网，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 并缺乏神经元的特征。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【遗传学】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 流式细胞分析发现增生性筋膜炎全部为二倍体核型。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 标准化细胞遗传学分析发现只有1例增生性筋膜炎有2号染色体三倍体。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
细胞遗传学研究发现2例增生性肌炎有不9同的染色体异常。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 1例发生于62岁男性腋窝者呈2号染色体三体，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 另一例发生于60岁女性腹直肌者有t(6;14)(q23;q32)易位。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F 对后一病例进行荧光原位杂交分析，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 发现不存在2号染色体三体。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
【预后因素】 7 [4 ?7 _3 D3 F+ b2 t- I8 C' C9 D; n ' X0 a) `0 E* T. _9 v, |' L, _7 r. y. f( t) T5 Y 局部切除后罕见复发，+ K2 |9 A) r4 T8 h. d4 |; y, K 不转移。; c9 F9 B: L: {; ~2 t9 i; A: z* v2 ?, n2 F
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
本词条对我有帮助 0
如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
