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骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
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骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
【定义】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r骨化性肌炎(MO)和指(趾)纤维骨性假瘤(FP)是局灶性、自限性、修复性病变。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A形态类似的病变可发生于皮下、腱鞘或筋膜，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z分别称为骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A其生长迅速，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z细胞丰富并有异型性，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z分裂活跃，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z临床上经常怀疑为恶性病变，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z是一种典型的软组织假肉瘤。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【同义词】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r软组织假恶性骨性肿瘤，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z骨外局灶性非肿瘤性骨和软骨形成，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z局限性骨化性肌炎，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z创伤性骨化性肌炎。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【流行病学】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- rMO和FP从14个月～95岁均可发病。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A以年轻人更常见，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z平均年龄32岁，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z婴儿和老年人罕见。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A男性患者多于女性(3:2)。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A但FP以女性更常见，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( zMO患者一般爱好运动。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【受累部位】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- rMO可发生于身体各部位，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z包括四肢、躯干和头颈部，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z以容易受到创伤的部位最常见。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A如肘部、大腿、臀部和肩部。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A有报道MO样病变可发生于肠系膜。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AFP一般累及手指近端指节皮下组织，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z脚趾不常见。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【临床表现】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- rMO的临床和影像学表现与病变发展阶段一致，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z早期(1～2周)受累部位肿胀疼痛。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A同样，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( zFP受累手指局部纺锤形肿胀。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AMO的X线平片和CT显示软组织肿胀水肿，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( zMRI呈均质性信号和T2相高密度信号。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A发病2～6周后，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z病变外周开始有明显的羽毛状钙化，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z并最终形成花边样骨沉积，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z使病变边缘锐利清楚呈蛋壳样。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AFP中钙化随机分布。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A随病程进展，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( zMO病变界限逐渐清楚，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z质变硬，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z最终形成无痛性界限清楚的质硬肿物，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z以后肿物可长时间保持稳定，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z部分或全部吸收。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A长期的稳定性病变，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( zMRI表现为界限清楚的肿物，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z边缘呈低密度影(钙化)，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z病变内有高密度影(骨髓脂肪)。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【病因学】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r60%～75%病例有外伤史，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z因此认为多种机械因素导致的软组织损伤是本病的始发因素。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A无刨伤史的病例，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z病因可能是长期轻微机械刺激、缺血或炎症。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A随后间叶干细胞增生，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z形成激活的纤维母细胞和骨母细胞，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z并呈向心性生长。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A明显分带的形成机制尚未明了。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【巨检】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r骨化性肌炎是界限清楚的椭圆形褐色肿物，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z中心质软有光泽，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z外周质硬灰白色砂砾感。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A大小2-12cm，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z最大直径大多5cm左右。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【组织病理学】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r骨化性肌炎以纤维母细胞和形成骨的骨母细胞区带状增生为特点，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z并随病程不断进展。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AMO早期细胞丰富，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z由大量增生的纤维母细胞构成，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z细胞随机分布或交叉短束状排列，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z类似结节性筋膜炎。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A纤维母细胞界限不清，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z两端尖，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z胞质弱嗜酸，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z核空泡状或细颗粒状，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z核膜光滑，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z核仁大小不等，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z核分裂多见，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z但无非典型性分裂象。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A间质富于血管，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z水肿或黏液样，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z间质有纤维素、渗出至血管外的簇状红细胞、散在的慢性炎症细胞和骨母细胞样巨细胞。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A肌纤维可受损或萎缩。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A病变外周，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z纤维母细胞过渡为不规则骨小梁和片状无钙盐沉积的编织骨，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z编织骨内有体积大的骨细胞，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z边缘排列有明显的骨母细胞。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AFP内的骨组织随机分布。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A某些MO病变内有玻璃样变富于细胞的软骨结节和软骨内骨化灶。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A某些FP晚期病变与下方骨膜融合形成骨软骨瘤样病变。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AMO最外周为形成良好的骨小梁，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z类似骨皮质，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z开始为编织骨结构以后逐渐改建为板层骨。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A大部分病变有纤维包膜包绕，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z病变早期水肿，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z以后胶原成分逐渐增多。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AMO的分带结构至少在病程的3周之后最明显。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A中心细胞丰富区病变逐渐静止。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A数年后，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z中心增生的纤维母细胞区域转变为细胞稀少的胶原性成分，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z并最终骨化。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A残留的椭圆形肿物只含有皮质骨、松质骨、脂肪或有造血功能的骨髓。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A某些病例肿物最终完全消退。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A某些病例，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z尤其发生在表浅软组织者，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z分带结构不明显，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z反应性骨弥漫分布于病灶内。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【免疫表型】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r免疫组织化学显示MO和FP有双向分化特点。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z也可表达actin、SMA和desmin。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【超微结构】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- r梭形细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z有扩张的粗面内质网、胞质内聚集的微丝、偶尔有密斑形成。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A形成骨的细胞有骨母细胞分化特点，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z含有大量线粒体和扩张的粗面内质网。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
【预后因素】- Z* d9 g+ f+ D' |1 c0 u2 N4 R2 V5 Y* L) H0 l* a2 X. x/ }' u. F9 f/ v8 f- rMO和FP预后好，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z罕见复发。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A但在病变早期沿病变边缘切除以及未完整切除者，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z肿物可再次生长。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 AMO恶变为骨肉瘤罕见，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z且文献报道大多缺乏足够依据。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A因此，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z本病虽有恶变可能，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z但及其罕见，( s/ ^2 Y3 @( e3 x3 ~8 E/ R, D9 {1 S1 t( z应保守治疗。, W2 M, |, D: c' v7 t) f. |8 n7 [, q0 D2 A
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