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钙化性纤维性肿瘤
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钙化性纤维性肿瘤
钙化性纤维性肿瘤
【定义】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z钙化性纤维性肿瘤是一种罕见的良性纤维性病变，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g一般见于儿童和青年。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z肿瘤细胞稀少。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z含有纤维母细胞、致密胶原、砂砾体性及萎缩性钙化及斑片状淋巴浆细胞浸润。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【同义词】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z伴有砂砾体的儿童纤维性肿瘤，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g钙化性纤维性假瘤
【流行病学】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z大多数软组织钙化性纤维性肿瘤累及儿童和青年，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g无性别差异，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g发生于内脏的病变一般见于成年人。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【受累部位】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z最初描述的肿瘤位于皮下和深部软组织，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g如四肢、躯干、颈部和阴囊，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g后来报告可见于全身，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g尤其是肠系膜和腹膜后、胸膜(有时为多发性)、纵隔和肾上腺。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【临床表现】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z发生于软组织的病变表现为无痛性肿物，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g内脏病变可有受累器官特异性症状。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z放射检查显示为界限清楚的非钙化性肿瘤。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- zCT检查时钙化明显，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g可以粗大、条带状或点状。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- zMRI检查肿物类似于纤维瘤病。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z外观斑驳，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g信号强度更接近肌肉，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g与脂肪相差较远。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【病因学】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z病变发生在创伤后，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g可伴有Castleman病和炎症性肌纤维母细胞瘤，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g发病机制未明。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【巨检】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z肿物界限清楚，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g无包膜。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z大小从＜1cm至15cm。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z有些病变边界不清，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g浸润至周围组织，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g偶尔切面质硬。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z白色。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z有砂砾感。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【组织病理学】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z肿物界限清楚，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g无包膜，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g由细胞稀少的玻璃样变纤维性硬化组织构成，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g伴有不同程度的炎症细胞浸润，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g包括淋巴细胞和浆细胞。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z可有淋巴组织聚集。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z整个病变内散在砂砾体性或营养不良性钙化。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【免疫表型】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z病变内细胞表达vimentin和因子XⅢa，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g但一般不表达actin、S-100、因子VⅢ、S-100、NF、CK、CD34和CD31。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z大多数钙化性纤维性肿瘤不表达actin和ALK(间变性淋巴瘤激酶)，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g不同于炎症性肌纤维母细胞瘤。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z偶尔表达CD34。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【超微结构】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z电子显微镜观察，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g病变由纤维母细胞和胶原纤维构成，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g营养不良性和砂砾体性钙化在电镜下分别表现为高电子密度无定形物质和板层小体，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g位于纤维母细胞胞质和胶原间质内。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z胞质变性可能是胞质内钙化的最初表现。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z细胞外钙化性物质常在纤维母细胞附近。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
【预后因素】) N* A3 `. V7 A+ d- X. [0 `' D0 w0 i6 A3 i8 m, @1 A. ?7 |) ^/ H+ j' ]: Z病变为良性，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g偶尔有复发的病例报告，- S8 Y0 V0 d1 b1 N4 R( y' O' o4 k9 X3 S9 m: g可以多次复发。( q, ]7 a, v9 [2 [: B+ C8 C' O1 p+ B4 Z- q+ ~, c- z
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