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包含体性纤维瘤病
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包含体性纤维瘤病
包含体性纤维瘤病
【定义】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [本病为纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C主要见于年幼儿童指/趾部，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C因病变内少部分细胞含有胞质内包含体而得名。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【同义词】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [婴儿指/趾纤维瘤病，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C儿童指/趾纤维性肿瘤，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C婴儿指/趾纤维瘤
【流行病学】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [包含体性纤维瘤病罕见。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【受累部位】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [典型病变位于指/趾背侧，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C少数病例同时或先后累及一个以上指/趾，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C拇指或大拇趾受累相当少见。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W少散发生在指/趾以外部位，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C如手臂和乳腺的软组织。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【临床表现】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [患者主要是l岁以内幼儿，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C无性别差异，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C偶尔有年龄较大患者。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W有些特征典型的肿瘤发生在指/趾以外的部位。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W治疗采取局部切除，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C并尽量保留功能。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W病变表现为指/趾骨和指/趾间关节部位圆顶形肿胀，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C一般<2cm，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C表面皮肤紧张，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C偶尔侵蚀骨。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W指/趾外病变表现为非特异性软组织肿物。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【巨检】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [病变呈一致性白色/褐色外观，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C无出血坏死区，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C一般界限欠清。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【组织病理学】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [病变由真皮内片状和束状一致性梭形细胞和数量不等的细胞外胶原混合构成，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C无包膜。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W细胞束蔓延至附近组织内。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W细胞核居中、长形，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C无异型性，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C核分裂不多见，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C胞质呈隐约纤维性。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W诊断性特征为胞质内有球形嗜酸性包含体，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C包含体亮？三色染色阳性，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ CPAS染色阴性，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C但只存在于少数细胞内。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W并且一般分布不均匀。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【免疫表型】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [病变内细胞vimentin和肌动蛋白阳性，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C后者经常在胞膜下平行线状分布，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C即所谓的"电车轨道"样结构。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W经甲醛固定的组织，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C因免疫组化染色前组织处理方法不同，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C所以嗜酸性小滴actin染色结果不一致。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W有报道用KOH进行预处理后，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C包含体actin染色更容易阳性。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【超微结构】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [病变内梭形细胞有肌纤维母细胞的超微结构特点，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C胞质内有发育良好的粗面内质网。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W微丝积聚于胞膜下方并形成局灶致密斑。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W包含体游离存在于胞质内，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C呈颗粒形或微丝状。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W胞质内actin微丝与颗粒形包含体相连。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
【预后因素】/ o) m3 H. O4 X1 n' k- p8 X: D9 H/ g( B* K* M- y' s/ }2 b/ C* y* `3 N* U' i* [50%病例局部复发，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C主要与原发病变切除是否彻底有关，( f) s- u4 `, @1 `. R; Q' P2 V9 U1 r) P/ H4 x: S+ C不转移。3 s/ @: ]; F) q- c6 s4 _5 h5 j1 b8 `5 J1 K' W
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