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炎症性肌纤维母细胞性肿瘤
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炎症性肌纤维母细胞性肿瘤
炎症性肌纤维母细胞性肿瘤
【定义】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)是一种特殊类型的病变，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }主要发生于儿童和年轻人的软组织和内脏。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【同义词】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b浆细胞肉芽肿，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K浆细胞假瘤，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K炎症性肌纤维母细胞性增生，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K网膜肠系膜性黏液样错构瘤，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K炎性假瘤；与之密切相关的名称是炎症性纤维肉瘤
【流行病学】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 bIMT是一种主要见于儿童和年轻人内脏和软组织的肿瘤，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K但患者年龄范围可为整个成人期，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K平均年龄10岁，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K中位年龄9岁。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }总之IMT最常发生于20岁以内，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K女性稍多见。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【病因学】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b病因未明。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }最近报道在7个病例中检测到HPV8 DNA序列和人干扰素6及cyclinD1过表达。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }据报道IMT可发生于Wilms瘤治疗后。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【受累部位】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 bIMT可发生在全身各处，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K最常见的部位是肺、肠系膜和网膜。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }肺外IMT病变中，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K43%发生于肠系膜和网膜。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }其他发病部位有软组织、纵隔、胃肠道、胰腺、泌尿生殖道、口腔、皮肤、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【临床表现】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 bIMT的发生部位决定其症状，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K肺的IMT伴有胸痛和呼吸困难，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K也可无症状。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }腹部肿瘤可引起胃肠道梗阻。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }少数有皮肌炎和阻塞性静脉炎。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }主诉常有肿物、发热、体重减轻和疼痛。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }达1/3患者出现发热、生长停滞、倦怠、体重减轻、贫血、血小板增多症、多克隆性高球蛋白血症、血沉加快。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }肿物切除后症状消失，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K症状再次出现时提示肿瘤复发。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
影像学显示为分叶状实性肿物性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }有时可有钙化。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【巨检】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b肉眼观察，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 KIMT界限清楚或多结节状，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K质硬，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K白色或褐色，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K切面旋涡状肉质感或黏液样。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }少数病例有局灶出血、坏死和钙化。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }肺外IMT平均直径6cm，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K范围1～l7cm。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }某些病例有分带结构，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K中心为瘢痕痕带，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K周围柔软红色或粉色。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }多结节性肿物一般局限于同一解剖部位，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K结节可连续或相互独立。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【组织病理学】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成IMT的3种基本结构。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }第一种结构：肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K周围有水肿性黏液样背景，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K其中有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其他反应性病变。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }第二种结构：增生的梭形细胞紧密束状排列，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K以及独特的弥漫性炎细胞浸润、浆细胞小灶状聚集和淋巴细胞结节，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K类似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }某些病例梭形肌纤维母细胞围绕血管或突人管腔，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K类似婴儿型肌纤维母细胞瘤病或血管内筋膜炎。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }以上两种结构中常见神经节样肌纤维母细胞，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K核空泡状、核仁嗜酸性、胞质丰富嗜双染。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }第三种结构：类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K有板形胶原，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K细胞密度低、炎症成分相对稀少，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K有浆细胞和嗜酸细胞。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }偶见粗大的或砂砾体性钙化和骨化生。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
罕见发生恶变的IMT含有高度异型性的多角形细胞，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K核椭圆形空泡状，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K核仁明显，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K核分裂数量不等，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K有非典型性核分裂。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }同样可见大的神经节样细胞和Reed-Sternberg样细胞。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }多次复发后可有圆形组织细胞样细胞。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【免疫表型】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b基本所有IMT的胞质vimentin、肌球蛋白弥漫性强阳性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }梭形细胞胞质SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K多数病例desmin阳性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }约1/3病例局灶性角蛋白阳性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }myogenin和S-100阴性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
采用多种ALK单克隆抗体进行检测，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K约50%IMT胞质阳性，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K与荧光原位杂交试验显示有ALK基因重排(主要发生于儿童)明显相关。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }但ALK阳性不是IMT的特异性表现。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }TP53免疫反应阳性罕见，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K在复发和发生恶变的病例中有阳性报道。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }IMT中CD117(kit)阴性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【超微结构】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 bIMT显示肌纤维母细胞和纤维母细胞的分化特征，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K梭形细胞有发育不好的Golgi体、丰富的粗面内质网和细胞外胶原，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K有些细胞有胞质细丝和密体。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【遗传学】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 bIMT的遗传学表现有异质性，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K如果和此类病变临床病理方面的多样性相结合，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K遗传学异质性就不足为奇。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }儿童和年轻人IMT常有克隆性细胞遗传学重排，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K激活染色体2p23上的ALK受体酪氨酸激酶基因。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }但此种重排不常见于40岁以上的成人IMT。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }有ALK基因重排的IMT中，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 KALK激酶功能域发生激活和过表达。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }肿瘤细胞中只有肌纤维母细胞有ALK基因重排和ALK蛋白的活化。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }炎症性成分的细胞遗传学表现正常，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K并且ALK蛋白的表达水平处于检测水平以下。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }一部分IMT无ALK基因的活化，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K但有12号染色体上HMGIC(也称HMGA2)基因重排。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }需要注意的是，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 KIMT中ALK激活机制的某些方面同样见于一部分大细胞间变性淋巴瘤。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }用免疫组织化学方法检测ALK羧基端是检测IMT中ALK原癌蛋白表达的最有效方法，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K而非肿瘤性肌纤维母细胞性病变中ALK蛋白的表达水平低或检测不到，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K进一步证实了上述方法的特异性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }因此ALK基因羧基端高表达是癌性激活机制的强有力证据。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
【预后因素】1 Y7 k+ W4 d2 L( d- ~; [; D4 ^* Q. }/ F2 L3 U5 x) D7 _: h/ J( E- `+ e+ V4 T4 b肺外IMT复发率约为25%，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K与肿瘤部位、是否可再次切除和肿瘤是否多结节性有关。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }少数病例(<5%)同时有转移。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }有证据提示，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K具有细胞异型性、神经节样细胞、TP53表达和非整倍体核型这些表现的IMT可能有更强的侵袭性。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }不幸的是，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K仅仅根据组织学表现预测某一具体病例是否会复发或发生恶性转化是困难的。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }手术是主要的治疗手段，+ J3 \7 e/ `0 l: C6 |' k4 s, n; w) U3 K但少数病例在皮质甾体类和非甾体类抗炎药物治疗后可消退或有效。+ t5 H: ]6 q4 [4 x. X3 M2 d2 k8 G* H8 h3 }
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