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钙化性腱膜纤维瘤
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钙化性腱膜纤维瘤
钙化性腱膜纤维瘤
【定义】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {钙化性腱膜纤维瘤(CAF)是一种多发生于儿童手掌和足底的小肿瘤，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q易局部复发。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c以钙化灶、栅栏状排列的圆形细胞和放射状排列的纤维母细胞为特征。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【同义词】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {幼年性腱膜纤维瘤
【流行病】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {CAF非常罕见，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q患者年龄0-64岁，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q平均12岁。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c男性略多见，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q无家族或种族聚集性。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c有1例多发性病变报告。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【受累部位】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {典型的受累部位是手掌、足底、腕部和踝部，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q罕见背部、手臂、腿部、颈部和腹壁。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 cCAF位于肌腱、筋膜和腱膜附近。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【临床表现】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {CAF表现为孤立性缓慢生长的小肿物，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q界限不清，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q无触痛。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 cX线平片显示为软组织肿物，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q可有点状钙化。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【巨检】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {CAF为质硬、苍白色、浸润性生长的肿物般＜3cm，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q切面砂砾感。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【组织病理学】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {典型病变包括2种成分：(1)结节状钙化，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q每一钙化灶周围都有短的、平行排列的圆形细胞和软骨细胞样栅栏围绕；(2)融合的钙化结节之间为细胞成分稀少的梭形纤维母细胞性细胞，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q并浸润至周围软组织。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
结节内间质常有玻璃样变，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q但也可呈软骨样。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c钙化灶周围可有破骨细胞样巨细胞。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c病变可席卷附近神经和血管。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c钙化区内可有细胞核变性，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q但无凝固性坏死和大量核分裂。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
有一种少见亚型见于非常年幼的儿童，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q此亚型生长方式更加弥漫，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q并且细胞密度更大，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q缺乏矿化间质。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【免疫表型】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {只有有限病例经过免疫组化的检测，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q其不同程度表达vimentin、SMA、MSA、CD99和S-100。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【超微结构】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {电镜观察可见病变细胞有软骨细胞、纤维母细胞、偶尔有肌纤维母细胞的特征。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
【预后因素】' s5 B4 H, }( Q8 u* r. z6 E2 h: z5 M0 |+ x; h- o4 D2 G. c3 Z( c9 o8 ?8 G; d6 }; q/ q3 B. W9 |8 {达50%患者有局部复发，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q复发一般在诊断后3年之内(1-9年)，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q可多次复发，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q但不具有破坏性和侵袭性。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c局部复发更常见于5岁之内患者，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q但根据肿瘤形态、部位和原发肿瘤切除是否完整难以判断复发的可能性。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c随年龄增长肿物生长减慢是本病的自然病程。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c因为局部复发的肿瘤不具有破坏性，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q因此只有需要缓解症状时才考虑再次切除，) T) F7 x+ x/ k/ h( v, g; `/ Q并且即使重要组织受累也应尽量保留其功能。9 F2 i* ]) M+ V6 U( l/ F* \9 \6 c
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