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表浅性纤维瘤病
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表浅性纤维瘤病
表浅性纤维瘤病
【定义】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c表浅性纤维瘤病是发生于手掌和足底软组织的纤维母细胞增生性病变，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~以浸润性生长为特征，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~有局部复发的倾向，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~但不转移。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【同义词】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c掌纤维瘤病，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~Dupuytren病，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~Dupuytren挛缩，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~跖纤维瘤病，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~Ledderhose病
【流行病学】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c手掌纤维瘤病易累及成人，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~随年龄增长发病率迅速升高，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~罕见＜30岁的患者。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P男性患者是女性的3～4倍。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P最常见于北欧和北欧人定居处，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~非常罕见于非高加索人群。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P相反，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~足底纤维瘤病发生于儿童和青少年的比例很高。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P虽然足底病变更多见于男性，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~但发病率的性别差异不象手掌纤维瘤病那么明显。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P两种纤维瘤病均与多种其他疾病有关，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~包括其他纤维瘤病。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P约5%～20%的手掌纤维瘤病伴发足底纤维瘤病，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~同时有阴茎纤维瘤病(Peyronie病)的患者达4%。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【受累部位】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c手掌纤维瘤病发生在手的掌面，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~以右手略多见，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~约50%病例为双侧病变。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P足底纤维瘤病位于足底腱膜内，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~一般发生在不承重的部位。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P儿童病变好发于足底前中部。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【临床表现】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c典型的手掌病变最初表现为孤立的质硬手掌结节，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~一般无症状。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P最终形成多发性结节，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~并与临近手指形成索状硬结或条带。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P表面被覆皮肤常形成皱褶，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~并且导致主要累及的第4和第5指弯曲挛缩。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P足底病变表现为质硬的皮下结节或增厚，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~并与皮肤相连。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P长期站立或步行后常有轻微疼痛。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P足底病变极少引起足趾挛缩。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【病因学】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c发病与多种因素有关。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P其中包括遗传因素的参与，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~因为许多患者有此病家族史。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P创伤可能同样有关键作用。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P本病可与麻风、糖尿病以及酒精导致的肝脏病变共存。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P提示创伤之外的其他因素同样有重要作用。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【巨检】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c手掌和足底纤维瘤病均表现为小结节或数个结节聚集在一起形成界限欠清的肿物。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P病变和腱膜及皮下脂肪密切相关。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P切面颜色与病变内胶原含量有关，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~为灰黄色或白色。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【组织病理学】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c增生期以肥胖的不成熟梭形细胞增生为特征，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~细胞丰富，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~细胞大小和形状差异非常小。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P核染色正常，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~核仁极小。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P足底病变常细胞非常丰富。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P一般分裂象不常见。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P也可局灶非常显著。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P但并不提示病变为恶性。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P如纤维肉瘤。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P病变内有中等量的胶原和长形血管。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P陈旧病变细胞含量相当少。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P致密胶原含量增加。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P足底纤维瘤病偶尔含有明显的多核巨细胞。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【免疫表型】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c病变细胞vimentin强阳性。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P依病变时期和肌纤维母细胞分化程度的不同MSA和SMA呈不同程度阳性。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【超微结构】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c大多数细胞具有纤维母细胞的特征，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~一部分细胞有肌纤维母细胞的特征。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【遗传学】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c超过50例以上的病例报告有染色体变异，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~均为近二倍体核型。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P典型变异为单纯的染色体数目改变，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~尤其是有多余的7或8号染色体。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
【预后因素】4 q; Z9 r( W4 u( k3 H. v- _* k2 b( Q: y' i* ]4 M2 ?* n3 ]/ \) H1 G/ c局部复发的风险与手术切除范围最有相关性。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P若采用真皮筋膜切除术而后植皮的手术方案式，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~局部复发率最低。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P足底病变如果为多发性结节、双侧病变﹑有家族史或术后发生神经瘤，; o+ T7 t( L3 u7 P+ W) Y6 B: b; I* ~则局部复发的风险似乎要高。; u8 u. U; C; K0 b; `9 b: k2 O; l* v. P
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