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颈纤维瘤病
开放分类：
颈纤维瘤病
颈纤维瘤病
【定义】
累及婴幼儿胸锁乳突肌特定部位，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o主要在其下段的良性病变，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o使肌肉梭形增粗缩短，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o并引起斜颈。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【同义词】
先天性肌性斜颈，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o婴儿胸钝乳突肌肿瘤，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o婴儿假瘤
【流行病学】
颈纤维瘤病不常见，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o占活产婴儿的0.94%。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q无性别差异，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o大部分于生后6个月以内得到诊断。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q胎位异常和分娩困难的婴儿发病率高。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q此外，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o本病和其他与宫内胎位异常相关的骨骼肌发育异常有明显相关性，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o包括足前部异常和先天性髋关节脱位。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【受累部位】
主要累及胸锁乳突肌的下l/3段，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o左右侧9无差异。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【临床表现】
患儿胸锁乳突肌下段呈光滑的梭形肿胀，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o宽度超过2cm者罕见，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o长度一般＜5cm。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q由于肌肉缩短使患儿颈颜面部不对称性倾斜。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q超声检查对本病的诊断有帮助，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o并且无创伤性，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o可显示局限于肌肉内的一致性等回声肿物，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o并随肌肉而活动。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【病因学】
颈纤维瘤病的病因很可能是宫内发育后期或出生时胸锁乳突肌受损，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o而后发生富于细胞的瘢痕样反应。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【巨检】
肿物局限于肌肉内，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o褐色、砂砾感，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o无出血或坏死区。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【组织病理学】
与多种已知的反应性增生性病变类似，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o颈纤维瘤病的镜下表现因病程而异。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q目前认为细针穿刺细胞学检查是合适的检查手段。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q在富于细胞性增殖期，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o细针穿刺表现为黏液样或胶原性背景中有一致性肥胖的梭形细胞。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q其中可混有多核骨骼肌细胞。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q仅少数持续性斜颈需做切断术的病例有手术样本，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o一般细胞成分含量少、胶原丰富，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o类似瘢痕或普通纤维瘤病，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o表现为胶原丰富的背景中埋藏有一致性肥胖的纤维母细胞性和肌纤维母细胞性细胞。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q病变明显侵及骨骼肌或将骨骼肌细胞包围在内。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【免疫表型】
Vimentin和肌动蛋白阳性。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
【预后因素】
早期病变不采取手术治疗。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q可进行被动牵引和物理治疗，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o治疗后70%的患儿肿物可完全吸收，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o并且颈颜面部姿势和活动恢复正常。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q10%～15%病例需手术治疗，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o一般进行切断术。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q总之，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o如治疗及时，7 D9 u7 j0 [' D' M1 Z: _8 R+ ^) ?/ w. F* t- m0 o90%病例可恢复正常的功能和外观。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q1岁以上才得到诊断和治疗的患儿预后差。) B5 l6 u. |6 `2 Z1 q* k2 k1 w8 w9 Q
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