缺血性筋膜炎
【定义】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 I缺血性筋膜炎(IF)是一种独特的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^典型病变发生在骨突起部位，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C一般见于活动不便的患者。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
【同义词】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 I非典型性褥疮性纤维斑。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
【流行病学】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 I缺血性筋膜炎最常见于活性不便的患者，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C因长期受压和血液循环不畅所致。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
【受累部位】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 IIF一般发生在反复受压的骨骼突起处(如大转子或肩部)。
/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^形成无痛性界限不清的软组织肿物，
+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C直径一般＜10cm。
/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^病变位于皮下，
+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C有时蔓延至肌肉和真皮。
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【临床表现】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 I大部分患者为长期活动不便的老年人，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C高峰年龄60～80岁。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^女性略多于男性。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
【组织病理学】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 IIF台有多结节性纤维素样(凝固性)坏死、纤维化、脂肪组织黏液样变性和血管增生。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^坏死具有特征性：中心是液化性纤维素样坏死、边界清楚但不规则、HE染色呈深红色或紫红色，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C坏死灶周围是花边状或栅栏状排列的增生的毛细血管和纤维母细胞。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^肌性血管管壁常有纤维索变性，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C管腔内有血栓形成和不同程度再通，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C少量继发性急性炎症反应和红细胞外渗。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^但没有原发性血管炎和肌炎的证据。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^某些纤维母细胞增大，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C奇异型，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C胞质丰富深染，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C核大、深染、偏位、结构不清，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C核仁明显，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C类似增生性筋膜炎中的纤维母细胞。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
【免疫表型】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 I病变内细胞vimentin阳性，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C偶尔纤维母细胞性细胞SMA和CD68阳性。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^所有细胞S-l00和desmin阴性。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^增大的奇异型纤维母细胞性细胞CD34阳性。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
【预后因素】5 i9 a) b6 G; ?: ~) f3 I5 m9 T; H* G8 e' R8 O) ]3 ]9 y3 h( ?) B3 A5 V8 d: w' H0 W. n2 Z2 I因为病因持续存在，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C故病变可能复发，+ j, g2 _6 X, n+ l/ s9 ]4 O8 A8 {' C大多数患者局部切除可治愈。/ h* ^- G- D/ q6 ~4 c6 y' g( K( `) u- E1 ^
