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外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型
开放分类：
外周
T细胞淋巴瘤
【名称】外周T细胞淋巴瘤，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r非特殊类型（periferal T-cell lymphoma, unspecified, U-PTL）
【定义】
T细胞淋巴瘤是一组疾病，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r现在已从其中划分出一些明确的独立性疾病（entity），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r如慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r侵袭性NK细胞白血病（ANKCL），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型（NK/TCL），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL），5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r肝脾γδT细胞淋巴瘤，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 rT和非T非B细胞，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r原发性皮肤型，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)等。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e除此之外，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r还有一些以结内为主的（偶尔也有结外的）T细胞淋巴瘤仍然留在T细胞淋巴瘤的总体概念里，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r这里面大多数T细胞淋巴瘤属于外周T细胞淋巴瘤（在西方国家）。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e我们将其归为外周T细胞淋巴瘤并附上“无其他特征”（unspecified）以此强调这些病例不属于那些已经明确了的独立的T细胞淋巴瘤中的任何一种。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e我们知道在其他分类中根据形态可分为各种亚型，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但是，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r这些亚型与临床的吻合性差。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e因此，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r仅凭形态来区分不同类型淋巴瘤常常可重复性差。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【同义词】
- Lukes-Collins：T免疫母淋巴瘤。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
- Kiel：多种类型：T区淋巴瘤、淋巴上皮样细胞淋巴瘤（Lennert）、多形T小、中、大细胞淋巴瘤、T免疫母淋巴瘤。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
- WF：多种类型：弥漫小裂细胞性、弥漫混合小、大细胞性、弥漫大细胞性、免疫母细胞淋巴瘤。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
- REAL：外周T淋巴瘤，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r未定类（暂时的细胞学类型：大细胞、中细胞、混合大、中细胞）。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【流行病学】 在西方国家这类淋巴瘤约占整个外周T淋巴瘤的一半。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e成人居多，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r儿童亦可发病，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r男女之比为1∶1。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【部位】 虽然任何部位都可受累，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但淋巴结受累最常见。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e常常会累及全身，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r如骨髓、肝、脾、皮肤等。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e外周血也常受累及，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r并可出现白血病的表现。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【临床特点】 最常见的是淋巴结肿大，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r多数有B症状，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r全身状态差。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e可出副肿瘤表现，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r如嗜酸性粒细胞增多、搔痒或噬血细胞综合征。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【病因学】 病因不清楚。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e这类淋巴瘤属于异源性，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r可能有多种不同的病因。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【组织病理学】
这类淋巴瘤呈弥散性浸润，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r使淋巴结结构破坏。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e细胞的种类多样，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r变化大，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但多数病例的细胞为中至大细胞，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r核呈多形性、不规则，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r染色质多或泡状，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r核仁明显，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r核分裂象多。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e常有透明细胞和R-S样细胞。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e少数病例以小淋巴细胞为主，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r核形不规则。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e内皮细胞肥大的小血管增多，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r分支状血管可见。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
常伴有炎性多形的背景：小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和灶性上皮样组织细胞。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e有时也可见到典型Kiel分类中的T区淋巴瘤和Lennert淋巴瘤，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但现在没有证据证明这些淋巴瘤具有独特的临床特征。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
T区变异型淋巴瘤
典型的T区变异型呈滤泡间区生长类型，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r见残留的滤泡，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r甚至增生的滤泡。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e有呈弥散型的报道，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但很难与其他T细胞淋巴瘤鉴别。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e小或中等大的细胞为主，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r核无明显多形性，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r呈簇的透明细胞和散在的R-S样细胞最常见。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e内皮细胞肥大的小血管增多，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r反应性细胞易见，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r包括嗜酸性粒细胞、浆细胞和上皮样组织细胞。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e仅靠形态几乎不可能与典型的T区增生进行鉴别，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r需要采用分子遗传学方法才能确认。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
淋巴上皮样细胞变异型（Lennert淋巴瘤）
该淋巴瘤是弥散性或（很少见）滤泡间浸润，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r主要由小细胞组成，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r核轻度不规则，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r存在很多上皮样细胞组成小簇。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e可见透明细胞，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但较T区淋巴和血管免疫母细胞淋巴瘤少，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r内皮细胞肥大的小血管不多，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 rR-S样细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞常见。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【免疫组化】
表达T细胞相关抗原，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r也常见奇异T细胞表型。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e大多数发生在淋巴结的病例呈CD4(+)，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 rCD8(-)。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e绝大多数大细胞类型的肿瘤细胞表达CD30。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e但不应将这类病例与间变性淋巴瘤混淆。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e结内淋巴瘤很少表达细胞毒性颗粒蛋白，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r这与间变性大细胞淋巴瘤正好相反。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e肿瘤细胞中常不表达EBV，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但EBV可见于旁边反应性的B细胞及少数T细胞。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
EBV(+)的细胞表现为R-S细胞样的特征，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r类似霍奇金淋巴瘤。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e有些病例可呈CD56(+)，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r这种现象多见于结外病例，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r并常有细胞毒性T细胞表型。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【遗传学】 多数病例TCR基因呈克隆性重排，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r克隆性变化的复杂核型常见。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e各种不同的核型结构和数量异常已有报道。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e至今仍未证实存在一种普遍的异常改变。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e3号染色体的三倍体在Lennert淋巴瘤出现的频率较高。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【细胞起源】 可能起源于外周T淋巴细胞的各个分化阶段。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
【预后和预测因素】 属于最具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e患者常常对治疗反应差，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r复发常见，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r5年总体生存率和failure-free生存率在20%~30%，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r至今唯一有价值的预后因素是临床分级和国际预后指数。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e最新Kiel分类中各种类型淋巴瘤的预后没有显著差异。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ eEBV(+)的病例可能提示预后较差，5 H) N+ \2 |; _' A+ P) Z5 E4 T2 C7 W0 P7 t0 r但有待进一步证实。: r5 ]6 y8 J9 ]) k1 ]4 Y- e. B4 q8 b+ _* I+ e
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