霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _HL）普遍认为托马斯·霍奇金是第一个描述淋巴瘤的人，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _该淋巴瘤后来被命名为霍奇金病。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F临床和生物学研究显示这个“病”是一个真性淋巴瘤，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _并包括2个独立疾病：结节性淋巴细胞为主HL（NLPHL）和经典HL（CHL）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F这2个HL具有一些共同的特征：在病变组织中仅有少数肿瘤性大细胞~Hodgkin 和Ｒeed-Sternberg（HRS）细胞，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _而瘤细胞周围有大量的反应性非肿瘤性的细胞。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* FCHL与NLPHL在流行病学、临床特征、免疫表型、遗传学、EBV感染、自然史方面有所不同。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F虽然现在已知绝大多数病例中的瘤细胞属于B细胞，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _但在特征性细胞组成和特殊的临床表现（多发于颈部淋巴结，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _就诊时为典型的局部疾病，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _多见于青年人）两个方面不同于其他非霍奇金B细胞淋巴瘤。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F 最近采用微切、分子遗传学方法研究瘤细胞抗原受体基因、凋亡通道、抗原表达、细胞因子、化学因子等已扩展了对HL的病理生理的认识范围。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
现代的治疗方法已取得出色的治疗效果，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _大多数各种类型的HL患者可以得到治愈。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F对肿瘤细胞生物学方面的进一步研究在将来可能会有新的进展。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
【概述】
霍奇金淋巴瘤（HL）分为以下几类：
①结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
②经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
- 淋巴细胞为主型（LRCHL）
- 结节硬化型（NSHL）
- 混合细胞型（MCHL）
- 淋巴细胞消减型（LDHL）
【定义】
HL具有以下共同的特征：
① 通常发生于淋巴结，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _特别好发于颈部淋巴结。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
② 多见于年轻人。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
③在组织学中HL由少数散在体积大的单核和多叶核瘤细胞（称为HRS细胞）和其周围大量非肿瘤性的反应性细胞组成。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
④ 肿瘤细胞常常被T细胞围绕形成花环样图案。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* FHL占所有淋巴瘤的30%左右。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F其绝对发病率没有明显变化，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _而NHL则不同，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _其发生率一直稳步上升。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
【同义词及历史注释】
19世纪上半叶，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _托马斯·霍奇金和Samuel Wilks首次认识到了这个肿瘤，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _后来命名为霍奇金病，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _这个病也称为淋巴肉芽肿病，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _但这一术语使用时间不长。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F由于认识到HRS细胞起源于淋巴细胞（绝大多数是B细胞），3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _因此，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _现在更喜欢用HL这一术语。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F现代的HL的分类基于Lukes～Butler的方案。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
【分类】
过去20年的生物学和临床研究已表明,HL是由两种独立疾病组成。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* FNLPHL和CHL。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F这两个HL在临床特征、生物学行为、形态学、免疫表型、Ig转录以及背景中反应性细胞的组成都有不同。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* FCHL可分为4个亚型：结节硬化型（NS）、混合细胞型（MC）、淋巴细胞丰富型（LP）和淋巴细胞消减型（LD）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F这些亚型在发病部位、临床特征、生长方式、纤维化、背景反应性细胞的组成、瘤细胞的数量和非典型程度以及与EBV的感染频度有所不同，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _但肿瘤细胞的免疫表型是相同的。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
【分期】
HL的治疗是基于临床和病理的疾病分期，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _目前使用的是修改后的Ann Arbor分期制。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
Ⅰ期
病变累及单一区淋巴结或淋巴组织（如脾、胸腺、Waldeyer环）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
Ⅱ期
病变累及2个或多区淋巴结，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _限于膈肌同侧（纵隔为一个部位），3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _解剖部位应用数字表明（如Ⅱ3）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F单一结外器官加1区或2区淋巴结，3 d4 X3 ?, z6 I: e3 V0 h2 K, o5 M+ b' ^6 I; \3 _限于膈一侧（ⅡE）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
Ⅲ期
累及膈肌两侧淋巴结或淋巴组织（Ⅱ）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F①Ⅲ1伴有或不伴有脾、肺门、腹腔、肝门淋巴受累。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F②Ⅲ2伴主动脉旁、髂或肠系膜淋巴结受累。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F伴结外（Ⅱ）、伴两者（ⅢSE）。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
Ⅳ期
结外部位受累超出了E相关的分期。4 B0 E0 h0 _* H' P3 Z3 p. C/ K. T* F
