【名称】组织细胞和树突细胞肿瘤(histocytic and dendritic cell neoplasms)
组织细胞和树突细胞肿瘤是极罕见肿瘤，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i可侵袭到造血和淋巴组织。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X它们可以发生在任何年龄，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i地理分布无明显的差异。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X由于十分罕见，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i至今对这类肿瘤的病因学研究进展缓慢。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X
这类细胞的主要作用是负责抗原处理、并呈递给T细胞和B细胞。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X它们可表达多种淋巴细胞的免疫表型，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i但几乎无任何特异性的组织细胞和树突细胞系的标记物。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X它们既无T细胞受体基因重排，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i也无B细胞免疫球蛋白基因重排。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X正因为如此，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i日常诊断中常用的检测细胞是否为单克隆的方法并不可行。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X区分是组织细胞和树突细胞源性的肿瘤，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i还是这类细胞的增生，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i历来十分困难。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X
【定义】
组织细胞和树突细胞源性肿瘤来源于吞噬细胞和相关细胞系，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i这些细胞的主要作用是处理抗原并呈递给淋巴细胞。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X
【组织发生】
组织细胞和树突细胞肿瘤是发生在淋巴组织肿瘤中的最少见的类型，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i占淋巴结内肿瘤＜1%。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X有种观点认为，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i仅根据与正常细胞的形态学（相似性）判断，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i淋巴结的许多肿瘤会被认为是组织细胞和树突细胞来源，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i但大多数后来被证实为B细胞或T细胞来源。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X因此组织细胞和树突细胞源性肿瘤的实际发生率要低于以往的认识，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i从某些角度讲，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i组织细胞肉瘤是一个“即将消失的诊断”，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i当然其实际的发生概率并未明显改变。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X因为少见和鲜有报道，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i很难获得这类肿瘤详细的流行病学资料，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i但其发生率、地理分布并无明显差异，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i在各大洲和各人种中均有报道。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X
【病理生理学】
这类肿瘤对应的正常细胞类型包括两类：抗原呈递细胞或树突细胞、抗原处理细胞或吞噬细胞。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X这类细胞多数来自骨髓干细胞，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i有共同的细胞起源。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X然而吞噬细胞和抗原呈递细胞被认为是平行和独立的两种细胞系分化：组织细胞或单核吞噬细胞主要起清除微粒抗原的作用，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i被认为来自于血液内的单核细胞池，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i并穿过血管迁移到淋巴器官内。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X因此单核细胞源性的白血病和组织细胞肉瘤的差异有时不明显，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i这并不奇怪。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X然而组织细胞或单核吞噬细胞并不是网状细胞，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i多数组织细胞肉瘤表现为局灶性的肿块而无白血病期。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* XMetchnⅠkoff被认为是巨噬细胞之父，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i在1983年首先使用了“吞噬细胞增生症”这一术语，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i他提出吞噬细胞增生是对感染的主要防御形式的假设，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i并命名了两类循环的吞噬细胞，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i巨噬细胞和“微吞噬细胞”——多形核白细胞。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X
所有淋巴结的巨噬细胞均表达许多酶组织化学和免疫表型方面的特征。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* XCD68是最有用的在日常石蜡切片中检测巨噬细胞的抗体。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X组织细胞有各种广泛的溶菌酶活性，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i包括磷酸酶和非特异性酯酶，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i这些细胞在合适条件下也呈吞噬细胞增生。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X然而吞噬活性通常并不是组织细胞恶性肿瘤的主要特征，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i其更常见于良性组织细胞增生性病变时，2 J* ^* G( V4 w- Z7 E9 Y' g, Y/ u/ i譬如噬血细胞综合征。: g' X1 ]' j+ I7 m( C, X0 F' [( Y5 ]; ~; A. T* X溶菌酶和α
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