- 编辑词条
-
组织细胞肉瘤
开放分类：
组织细胞肉瘤
【名称】组织细胞肉瘤(histocytic sarcoma)
【定义】
组织细胞肉瘤是一类细胞的恶性增生，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H这些细胞在形态学和免疫表型上与正常的组织细胞有相似的特征，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H可表达一种或多种组织细胞标记物，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H而无相关细胞或树突细胞的免疫表型特点，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H并除外与急性单核细胞性白血病相关的肿瘤性增生。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【同义词和历史注释】
有些淋巴组织的肿瘤曾被误认为是组织细胞增生，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H实际上以前认为是弥漫性组织细胞性淋巴瘤的所有病例，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H现在认为是弥漫性大B细胞淋巴瘤。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h与之相似，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H多数以前看作是组织细胞性髓性网织细胞增生和恶性组织细胞增生现在应诊断为系统性间变性大细胞淋巴瘤。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h其他一些组织细胞髓性网织细胞增生和恶性组织细胞增生已被证明是噬血细胞综合征。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【流行病学】
组织细胞肉瘤是一种少见的肉瘤，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H仅有少数骨组织来源的报道。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h年龄分布广泛，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H包括婴儿、儿童和成人，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H但多数病例发生在成人（中位年龄46岁）。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h有些研究中发现男性居多。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h组织细胞肉瘤的一个亚型发生在已有纵隔生殖细胞肿瘤的患者中，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H特别是恶性畸胎瘤，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H可有/无卵黄囊瘤分化。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h由于畸胎癌细胞在体外培养中可以出现造血系统细胞系方向的分化，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H因此提示这型组织细胞性肿瘤来源于多潜能干细胞。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h一些病例的发生可能与恶性淋巴瘤有关，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H也可早于、继发于或伴发于髓性非典型增生性疾病。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【部位】
约1/3的病例发生在淋巴结，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H约1/3的病例在皮肤（实性团块或多灶皮损），+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H另约1/3的病例见于其他淋巴结外的各个部位，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H最常见的是肠道。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h部分患者有系统性的表现，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H伴有多器官的累及，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H故有时称之为“恶性组织细胞增生症”。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【临床特点】 患者多发孤立性的肿块，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H但系统的症状比较常见，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H比如发热和体重下降。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h皮肤的症状多样，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H可以从良性皮疹样、到孤立的病变或躯干和四肢数不清的肿块。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h出现肠道病变的患者可以出现肠梗阻。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h肝、脾肿大较常见。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h骨可以出现溶骨性病损，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H但发生在骨髓的病例很少出现全血细胞减少。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【病因学】
病因未知。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【前驱病变】
除纵隔生殖细胞肿瘤时发病率增高外，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H无已知的前驱病变。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【组织病理学】
正常的结构被弥漫的、无排列结构的、增生的肿瘤细胞破坏。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h当内脏器官受累时，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H可以见到窦内生长的这种类型。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h增生的细胞可以形态单一，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H也可为常见的多形性。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h单个的肿瘤细胞通常形态上呈大个的、圆至卵圆形，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H在局灶区域也可见到梭形细胞样的肿瘤细胞。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h通常胞质丰富、嗜酸性，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H偶尔也呈泡沫样。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h肿瘤细胞中偶有噬血细胞现象。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h细胞核普遍大、圆形至卵圆形，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H呈偏位分布，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H大的多叶核常见。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h染色质呈泡沫状，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H有非典型性，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H从中等到多形性，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H核形奇异。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h可见数量不等的反应细胞，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H包罗小淋巴细胞、浆细胞、良性的组织细胞和嗜酸性粒细胞。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h粗略看时，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H与弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变型大细胞淋巴瘤难以区分，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H虽然其胞质更加丰富、细胞总体积更大。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h标记物在用于区分细胞系的时通常必不可少。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【电镜观察】
肿瘤细胞可见有许多溶酶体的宽广的胞质，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H未见Birbeck颗粒和细胞间连接。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【免疫组化】
根据定义，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H表达至少一种或多种“组织细胞的标记物”，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H包括CD68（KP1和更为特异的PGM1）、溶菌酶、CD11c和CD14。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h由于以上特定的“组织细胞”标记物许多可与骨髓细胞系交叉反应，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H可靠的组织细胞性表型的确定也需除外髓细胞特异性抗原（如髓过氧化物酶-MPO、CD33和CD34）的表达。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h溶菌酶染色阳性通常为高尔基体周围区域增强的颗粒状，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H与发生在其他肿瘤的弥漫的染色不同。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h另外CD45（LCA）、CD45RO和HLA-DR通常(+)。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h也可表达S-100蛋白，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H但通常呈弱(+)或局灶(+)。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h无特异性的B细胞和T细胞抗原阳性表达。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 hCD4的表达，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H反映了组织细胞可参与T辅助细胞生理学功能过程。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h肿瘤细胞缺乏附属细胞或树突细胞的标记物（CD1a、CD21和CD35），+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H也不表达CD30、HMB-45、上皮膜表面抗原（EMA）或角蛋白。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 hKi67指数从10%～90%不等，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H中位数约为20%。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【遗传学】
虽然过去的文献中认为有可能会在组织细胞性肉瘤中出现受体基因重排，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H但根据现在更为严格的、表型方面的组织细胞肉瘤定义，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H需除外克隆性免疫球蛋白和T细胞受体的基因重排，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H才能明确这类疾病。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【细胞起源】
成熟的组织细胞是组织细胞肉瘤的正常对应物。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
【预后和预测因素】
组织细胞性肿瘤多是一类侵袭性肿瘤，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H虽然有个别例外的报道。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h对治疗无明显反应。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h多数患者（约60%）死于疾病的侵袭进展，+ I8 `: E2 L4 I) F, l0 {+ x+ X2 o/ B' v. m8 H表现在诊断时绝大多数（70%）患者已在临床处于Ⅲ期或Ⅳ期。2 e+ ]. F2 X2 p) E/ h4 q' O2 h
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
