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朗格汉斯细胞肉瘤
开放分类：
朗格汉斯细胞肉瘤
【名称】朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma)
【定义】
朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）是具有明确恶性细胞学特征的、朗格汉斯细胞的肿瘤性增生。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j它可以看作是朗格汉斯细胞增生症（LCH）高级别的变异型，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A可由朗格汉斯细胞增生症从头发生或进展而来。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【流行病学】
朗格汉斯细胞肉瘤极为少见。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j在仅有的几篇报道中，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A年龄分布广泛，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A包括成人和儿童（中位年龄41岁）。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j与朗格汉斯细胞增生症不同，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A报道中女性居多。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【部位】
朗格汉斯细胞肉瘤的特征是多器官累及，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A包括淋巴结、肝、脾、肺和骨。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【组织病理学】
最主要的形态学特点是出现明确恶性细胞学特征。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j染色质异常显著，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A核仁清晰。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j部分异型细胞偶尔会有朗格汉斯细胞增生症样的核沟—诊断的关键特征。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j核分裂比例很高，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A通常＞50个/10HPF。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j偶见嗜酸性粒细胞，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A也无典型的朗格汉斯细胞增生症多形性的浸润方式。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j在受累的淋巴结髓窦样播散生长方式常见。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【电镜观察】
除1例外，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 ABirbeck颗粒见于所有病例中，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A因此在可能的情况下，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A都应进行此项检查。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j胞质内可呈现数目不等的溶酶体。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【免疫组化】
各种免疫表型的标记物的使用存在争议，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A然而仅凭明确的细胞学异型性，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A而缺少朗格汉斯细胞特征（例如核沟）做出组织病理学的诊断是不可信的。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j免疫表型与朗格汉斯细胞增生症一致，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A均表达S-100蛋白和CD1a，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A但CD1a的表达多是灶性的。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j通常也有CD68、溶菌酶和CD45的表达，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 AKi-67的增殖指数从10%～60%变化，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A中位数为22%。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【细胞起源】
与朗格汉斯细胞增生症类似，: ?' Z. r. [3 f; z2 q, A* t3 z7 I5 s8 X2 A推测的朗格汉斯细胞肉瘤的正常相似细胞是皮肤和其他上皮部位的朗格汉斯细胞。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
【预后和预测因素】
朗格汉斯细胞肉瘤表现为高度侵袭性。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j总的生存率约为50%。6 ?; f5 C6 r0 S, V' Y' B* W4 a+ Y5 ~0 E- s0 j
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