- 编辑词条
-
指状树突细胞肉瘤/肿瘤
开放分类：
指状树突细胞肉瘤
【名称】指状树突细胞肉瘤/肿瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma/tumour)。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【定义】
指状树突细胞肉瘤/肿瘤（IDC）是梭形至卵圆形细胞的肿瘤性增殖，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A这些细胞具有与指状树突细胞相似的免疫表型。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q使用“肉瘤/肿瘤”的目的，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A是由于这类肿瘤存在着细胞学分级和临床行为的差异。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【同义词】
网状组织细胞肉瘤/肿瘤；指状树突细胞肉瘤/肿瘤。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【流行病学】
指状树突细胞肉瘤/肿瘤是一类极为少见的肿瘤，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A多数为个案或只有几例的报道。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q至今为止最大宗的病例报道仅有4例。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q所有报道的病例均发生在成人，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A中位年龄71岁，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A无性别差异。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【部位】
病变发生部位呈现多样性，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A累及淋巴结的实性肿块是最常见的形式，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A但也有出现在结外的报道，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A尤其是皮肤。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q肠道、软组织和肝脾肿大也有报道。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【临床特点】
患者多数表现为无症状的包块出现，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A但也有出现全身性体征的报道，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A如乏力、发热和夜汗增多等。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q采用局部治疗后有出现完全缓解的记录。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【病因学】病因未知。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【大体观察】
肿瘤大体上通常呈分叶状外观、质地较硬，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A切面观棕灰、棕褐色，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A有时伴有灶性坏死和出血。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【组织病理学】
在淋巴结内的病变组织分布于残余滤泡旁的副皮质区。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q肿瘤性增生常形成束状、堆砌状，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A由梭形和卵圆形细胞螺旋缠绕而成。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q偶尔也可见到片状的圆形细胞。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q肿瘤细胞胞质通常丰富、轻度嗜酸性、界限不清。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q核呈梭形至卵圆形。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q染色质泡沫状，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A可有小到大的明显的核仁。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q病例与病例间细胞的异型性差异很大，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A而核分裂常较低，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A＜5%/10个HPF。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q通常见不到坏死。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q常有多量淋巴细胞混合，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A浆细胞相对少见。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q组织像有时难以与滤泡树突细胞/肿瘤区分，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A但表型可以帮助准确鉴别。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【电镜观察】
肿瘤性细胞呈现复杂的指状树突细胞的演化过程；而见不到分化细胞桥粒。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q可出现散在的溶酶体，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A但见不到Birbeck颗粒。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【免疫组化】
通常肿瘤性的细胞表达正常的指状树突细胞的表型特点，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A它们也恒定表达S-100蛋白和波形蛋白，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A而CD1a(-)。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 qCD68、溶菌酶和CD45的表达不稳定或弱(+)。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q它们也不表达滤泡树突细胞的标记物（CD21、CD35）、髓过氧化物酶（MPO）、CD34，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A和特异性的B细胞、T细胞相关抗原，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* ACD30、上皮膜表面抗原（EMA）和角蛋白也(-)。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 qKi-67指数通常为10%～20%（中位数11%）。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q间杂的淋巴细胞通常总是T淋巴细胞型，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A几乎没有B细胞出现。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【遗传学】
免疫球蛋白肿瘤基因和T细胞受体基因的β、δ、γ链处于胚系状态。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【细胞起源】
淋巴结副皮质区的指状树突细胞是公认的正常对应物。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
【预后和预测因素】
临床过程多样，1 T( `; S7 x3 h7 F7 K) r; W6 V7 K9 D1 E8 c. }* A可以是局灶性病变也可以是广泛播散性疾病。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q包括骨髓、脾、肾和肺等内脏器官通常会被累及。* D5 X) [- A8 r; V+ F1 r. ?6 \. e: Q' h+ K- h' Z9 q
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
