【名称】滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤(follicular dendritic cell sarcoma/tumour) 。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【定义】
滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤（FDC）一类形态学和表型上呈现滤泡树突细胞特征的肿瘤性增殖。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a使用肉瘤/肿瘤这样的名称是因为许多病例中存在不同的细胞学分级和不定的临床行为。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【同义词和历史注释】 这种肿瘤以往也被认为是网状细胞肉瘤/肿瘤和树突状网状细胞肉瘤/肿瘤。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【流行病学】
滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤是少见的肿瘤，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~多数研究是个案或只有几例的报道，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~迄今为止最大宗的研究是17例和13例。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a年龄分布广泛，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~多数是成人，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~男女性别相当。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
约有10%～20%的滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤可以伴发Castleman病，
* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~常为透明血管型。
) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a在这些病例中也可以是Castleman病比滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤早发生，
* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~也可以是同时发生。
) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a在长期接受治疗的]精神分裂症患者中发病率可能会增高。
) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【部位】
发生在淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤约占所有病例的1/2至2/3。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a颈部淋巴结是最常发生的部位，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~虽然腋窝、纵隔、肠系膜和腹膜后淋巴结的累及也相对多见。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a其他结外的多个部位也可发生，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~包括扁桃体、脾、口腔、胃肠道、肝、软组织、皮肤甚至乳腺。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a最常见的转移部位包括淋巴结、肺和肝。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【临床特点】
患者多表现为缓慢生长的无痛性包块，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~但在腹腔病变的患者可以出现腹痛。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a全身性症状不常见。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【病因学】
滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤的病例无已知的病因，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~但在一类公认为是滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤的病例中有炎性假瘤的特点，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~这类高度增生的病例已证明与EB病毒有关。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: aEB病毒编码的RNA（EBER）存在于所有至少是梭形细胞内，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~Southern blot印迹检查显示病毒以单一的游离体形式存在。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【前驱病变】
在少数Castleman病的病例中，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~可见滤泡树突细胞增生在滤泡外形成小片状。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a因此，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~肿瘤的形成可能是经过滤泡树突细胞增生和异常增生这种中间状态发展而来。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【大体观察】
滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤大小的变化可以是从1～20cm，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~中位数是5cm。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a最小的肿瘤发生在颈部淋巴结，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~而最大的发生在腹膜后。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a多数界限清晰，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~切面实性，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~棕灰色。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【组织病理学】
可见增生的梭形和卵圆形细胞，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~肿瘤细胞形成束状、层叠状，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~有时甚至是脑膜瘤中见到的回旋360°的旋涡状。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a少见情况下，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~可以有充盈液体的囊泡状区域，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~有些在血管旁形成胸腺瘤样，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~或出现淀粉样改变。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a单个的肿瘤细胞多数有丰满的胞质、轻度嗜酸性，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~细胞境界清楚。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a细胞核长形，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~染色质絮状或细颗粒状，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~有小而清晰的核仁，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~核膜薄。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a偶见多叶核细胞，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~有时呈Warthin-Finkeldy巨细胞样。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a另外假核内包涵体也可见到。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a通常多数病例的细胞学特征温和，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~但在部分病例中可以看到明显的细胞异型性。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a核分裂通常在0～10个/HPF，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~但在细胞有异型性的病例中核分裂率会更高一些，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~>30个/HPF，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~也易见异常核分裂象。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
未破坏的残余的淋巴组织也经常可以看到，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~可以形成残留的生发中心样结构，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~或簇状的小淋巴细胞（更少见的情况是浆细胞），* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~特别是在血管周围区。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a在病变内间杂着小淋巴细胞。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a这类肿瘤可包含灶性的坏死区，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~极罕见的情况下可见上皮样细胞。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
在肝和脾已得到肯定的滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤中，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~在组织学特点上，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~其时常有炎性假瘤的区域。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a在这些良性的炎性假瘤区域内的梭型细胞，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~排列不像滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤那样紧密的铺砖样，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~通常是松散，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~为明显的淋巴浆细胞反应遮盖。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a这些梭形细胞染色质絮状，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~核异型性不等，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~可有明显的核仁，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~偶然可似R-S细胞样。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【电镜观察】
滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤的肿瘤细胞有长型的核，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~经常有胞质内折。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a胞质经常包含多量的核糖体。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a最为特异的特点是有许多长形的、细小的胞质内突起，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~松散相连。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a见不到成熟的细胞桥粒、Birbeck颗粒和大量的溶酶体。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【免疫组化】
肿瘤细胞普遍表达非肿瘤滤泡树突细胞的表型，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~因此阳性表达一种或多种滤泡树突细胞的标记物，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~包括CD21、CD35和CD23。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a另外多数也表达桥粒、波形蛋白、fascin和HLA-DR，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~也表达EMA。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: aS100、CD68、CD45表达不定，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~CD20偶尔表达。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: aCD1a、溶菌酶、髓过氧化物酶、CD34、CD3、CD79a、CD30、HMB-45和CK通常(-)。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: aKi-67标记率从1%～25%，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~平均13%。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a在一些病例中小淋巴细胞表达B细胞表型，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~而在其他病例中多数是T细胞。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a肌肉特异性肌动蛋白（MSA）的表达有争议，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~然而以往文献认为FDC肿瘤中可以表达MSA。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a现在由于有更特异的FDC标记物（如CD21和CD35），* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~MSA越来越少地用于FDC，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~而多用于具有肌纤维母细胞特征的纤维母细胞网状肿瘤。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a在一些肝脾部位明确的滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤中，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~可见由炎性假瘤发展而来的特点，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~FDC标记物的表达经常是弱(+)或灶性的。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【遗传学】 免疫球蛋白肿瘤基因和T细胞受体基因的β、δ、γ链处于胚系状态。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【细胞起源】 滤泡内的滤泡树突细胞是公认的正常对应物。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
【预后和预测因素】
生物学行为惰性，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~更像低度恶性的肉瘤。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a多数患者治疗是手术切除干净，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~需要或不需放疗、化疗。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a约40%~50%的病例出现局部复发，* F, q' D) U8 ^. S5 _; K4 u/ ^, a( ~转移发生在约25%的患者中。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a发生在腹腔内的、有明显的细胞异型性、出现广泛凝固性坏死的、增殖指数高的、肿瘤＞6cm、缺乏辅助治疗的患者预后较差。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a至少有10%～20%经过很长一段时间后会最终死于该病。) m/ x3 Q6 x4 V0 z2 {1 B3 L) Y, q1 i0 {' d2 y: a
